Аномалия арнольда киари головные боли

Аномалия арнольда киари головные боли thumbnail

мозг в руках

Врачи выделяют три вида аномалии Киари. Они зависят от изменений в структуре тканей мозга, проникающей в позвоночный отдел, а также от вида нарушений в работе и функционировании мозга спинного и головного.

Обычно симптомов этого заболевания нет, так что и лечить его не надо. Часто этот синдром обнаруживается только при исследовании других болезней.

Несмотря на кажущуюся безобидность, последствия аномалии Арнольда Киари могут быть плачевными.

Что это за явление

аномалия Арнольда-Кари

Мальформация Арнольда Киари встречается редко. При этом заболевании задняя часть мозга перемещается в каудальное направление, выпадает в затылочное отверстие.

В этом месте человек может ощущать тянущую боль, иногда могут возникать неврологические отклонения. Решение этой проблемы одно – операция, обычно выполняют шунтирование или декомпрессию ямки.

Классификация аномалии

1 и 2 тип аномалии Арнольда Киари

Аномалия Арнольда Киари иметь разную тяжесть, поэтому есть четыре вида аномалии.

  1. Для первого типа характерно опущение миндалин мозжечка, они находятся ниже отверстия в затылке. Обнаружить это можно у подростка или взрослого человека. При такой стадии может быть выявлена гидромиелия, когда в центральном канале спинного мозга оказывается жидкость.
  2. Для второго типа характерно проявление сразу же с рождения ребенка. Ее можно заподозрить, если через затылок выходят миндалины мозжечка и продолговатый мозг. При таком заболевании всегда есть жидкость в спинном мозге, а иногда еще может быть врожденная спинномозговая грыжа.
  3. Для третьего типа характерно особое положение мозжечка и продолговатого мозга в менингоцеле шейно-затылочного отдела.
  4. У четвертого типа диагностируется почти полное отсутствие мозжечка. Причем он не опускается. Это состояние еще называют синдромом Денди-Уокера, когда к этой патологии прибавляется гидроцефалия, сирингомиелия, иногда могут появляться кисты на задней части черепа.

При втором и третьем типе аномалии Арнольда Киари могут быть другие симптомы со стороны нервной системы:

  • полимикрогирия;
  • гетеротопия мозга;
  • кисты в отверстии Можанди;
  • изменение мозолистого тела;
  • изменений работы подкорки;
  • изменение строения сильвиевого водопровода;
  • может появиться намет и серп мозжечка.

Симптоматика

Типичными признаками аномалии Арнольда Киари являются:

  • Частые боли в районе затылка, которая становится сильнее в моменты кашля и чихания.
  • Боли в голове из-за повышения давления или напряжения шеи.
  • Головокружения, потеря сознания, если резко повернуть голову или встать.
  • Падение зрения.
  • Плохое самочувствие.
  • Температура тела ниже нормы, боли в руках.
  • Слабость в мышцах рук.
  • Спастичность пальцев.
  • Наблюдается апноэ.
  • Становится трудно глотать.
  • Мозг перестает контролировать движения зрачков.
  • Проблемы с мочеиспусканием.
  • Подергивания глаз.
  • Шум в ушах, если наклониться резко или повернуться.
  • Тремор рук и ног.
  • Проблемы с координацией.
  • Проблемы в развитии мелкой моторики.
  • Потеря чувствительности тела.
  • Слабеют мышцы, из-за чего становится сложно ходить или поднимать вещи.
  • Инфаркт мозга (спинного или головного).

Причины появления

пациент и врач

До сих пор нет точного ответа, откуда пришло это заболевание. Некоторые неврологи говорят, что дело в неправильном размере черепа человека, из-за того, что в ней мало места, мозг не вмещается, и его части выходят за пределы черепной коробки.

Также есть вариант, что это явление вызвано слишком большим размером мозга, за которым не успевает расти голова, поэтому орган вынужден размещаться иным способом, перемещая мозжечок за пределы черепа.

Есть еще одна версия аномалии Арнольда Киари. При незначительной выраженности заболевания долгое время оно может резко обостриться из-за гидроцефалии. Жидкость влияет на размер желудочков мозжечка, увеличивая размер этого отдела мозга.

Мальформация не дает нормально развиваться связочному аппарату затылочно-шейной части тела. Поэтому при ударе или другой травме мозг страдает еще сильнее, появляются симптоматика манифестации.

Если во время беременности у женщины была эктопия шейки матки, то есть большая вероятность того, что у ребенка будет обнаружен этот синдром. Если обнаружить это на ранних сроках, можно прервать беременность. Другие причины пока не выявлены.

Осложнения

рентген

У людей с синдромом Арнольда Киари может долго не наблюдаться серьезных патологий, но если заболевание начнет развиваться, это может привести с тяжелым последствиям.

Среди них:

  • скопление жидкости в черепной коробке вокруг мозга;
  • развитие паралича, если жидкость соберется вокруг спинного мозга, причем не всегда в этой ситуации помогает операция;
  • сирингомиелия – киста в позвоночнике, где есть жидкость. Это образование давит на спинной мозг, нарушая его работу;
  • пороки сердца наблюдаются редко;
  • проблемы с дыханием;
  • пневмония из-за застоя;
  • низкий уровень интеллекта.

Диагностика

мртДля постановки диагноза надо знать степень развития заболевания, чтобы скорректировать тактику лечения. Также важен очный осмотр и несколько процедур: эхо- и электро- ЭГ мозга, рэоэнцефалография.

Но их результаты не могут досконально подтвердить диагноз, потому что они показывают только уровень внутричерепного давления.

Рентген черепа нужен, чтобы выявить аномалии в строении костей, которые характерны для этого заболевания.

КТ и МСКТ мозга не дают возможность врачам хорошо рассмотреть участок краниовертебрального перехода, а также не показывают состояние мягкого вещества мозга в задней части черепа.

Поэтому для диагностики аномалии Арнольда Киари используется магнитно-резонансная томография, с помощью которой можно увидеть состояние и головного, и спинного мозга.

Если надо обследовать ребенка, ему введут успокоительное, потому что в процессе процедуры нужна полная неподвижность.

Кроме МРТ мозга, может понадобиться исследование области шеи и грудной клетки. Это бывает в том случае, если есть вероятность обнаружения кист на позвоночнике, давящих на спинной мозг.

Читайте также:  Частое обильное мочеиспускание головная боль

МРТ является лучшим выбором и потому, что может показать незначительные отклонения в работе нервной системы, которые укажут на присутствие болезни.

Лечение

операция

Использование медикаментов при аномалии Арнольда Киари оправдано только в том случае, если пациент жалуется только на боль в затылке или шее. Разработаны препараты, которые снимают воспаление и обезболивают.

Если же это не помогает, а болезнь прогрессирует, придется соглашаться на операцию. Хирурги устранят все возможные проявления аномалии, которые давят на мозг, могут восстановить циркуляцию ликвора.

Обычно есть два варианта операций:

  • рассечение концевой нити;
  • декомпрессия отверстия в затылке, или краниоктомия.

Рассечение концевой нити

тактика лечения

Плюсы такой тактики лечения аномалии Арнольда Киари операции такие:

  • Работа хирурга длится всего 45 минут. Все действия не требуют серьезного инвазивного вмешательства, при этом можно вернуть на место все части мозга.
  • После операции восстановление происходит быстро, реабилитация не нужна.
  • После процедуры исключается смерть человека от этой аномалии.
  • Устраняются не только последствия, но и причины появления мальформации, а также ряда других заболеваний.
  • Смертность от такой процедуры нулевая.
  • После операции не начнется гидроцефалиия из-за смещения миндалины.
  • Человек чувствует себя лучше, а болезнь не развивается.
  • Начинает лучше работать кровообращение, нервная система восстанавливает свои функции.
  • Возможность жить полной жизнью.

Есть и некоторые минусы у этой операции:

  1. Небольшой шрам на копчике.
  2. После операции место разреза будет болеть несколько дней.
  3. Из-за ухода спастичности кажется, что стало меньше силы в конечностях.
  4. Из-за улучшения кровоснабжения мозга может увеличиться активность этого органа.
  5. Во время восстановления человек может чувствовать себя некомфортно, но это состояние быстро проходит.

Краниотомия

схема оперативного лечения аномалии арнольда киари

Схема оперативного лечения аномалии Арнольда Киари

Плюсы такой операции по декомпрессии затылка:

  • Результат виден спустя пару дней после процедуры.
  • Точно не наступит быстрая смерть от этого заболевания.

Но недостатков у декомпрессии при аномалии Арнольда Киари намного больше:

  1. Причина аномалии не исчезает.
  2. Смертность может достигать трех процентов.
  3. Работа хирурга оказывает сильное воздействие на организм, пациент может стать инвалидом.
  4. Улучшение есть, но не такое большое, как при первом методе лечения.
  5. Может развиться отек мозга.
  6. Возможно появление пневмоэнцефалии.
  7. После операции возможно появление гидроцефалии.
  8. Тетрапарез рук и ног.
  9. Во время процедуры может уйти порядка 14% от объема спинномозговой жидкости.
  10. Эмболия.
  11. Неврологический дефицит в редких случаях, зависит от зоны вмешательства.
  12. Появление инфекции в черепной коробке, из-за которой начнется менингит или появится абсцесс в мозге.
  13. Гемодинамические изменения ствола мозга.
  14. Появление эпидуральной гематомы.
  15. Кровоизлияние в мозге.
  16. Интрааксиальное кровоизлияние, из-за которого начинается неврологический дефицит.

Перед любым видом операции врачи тщательно обследуют пациента, чтобы понять, какой вариант будет более актуален в данном случае, а также изучают особенности организма, которые могут стать противопоказанием для хирургии.

Люди с такой аномалией могут жить долго, но не наслаждаться жизнью сполна. Поэтому операции показаны, чтобы дать возможность прочувствовать все прелести жизни без ограничений.

У всех методов лечения есть свои показания, поэтому всегда выбирается тот метод, который меньше всего навредит человеку.

Источник

К редким наследственным болезням относят аномалию Арнольда-Киари. Патологию назвали в честь врачей, которые классифицировали порок мозга в 19 и 20 веке с разницей в 100 лет. Выделяют 4 типа дефекта. Его диагностируют на МРТ, в лечении используют консервативные и хирургические методы.

Что это такое?

Аномалией (синдромом, мальформацией) Арнольда-Киари называют порок краниовертебрального перехода. Он характерен смещением нижних мозговых структур к отверстию возле верхнего отдела хребта.

То есть, мозжечковые миндалины со стволом головного мозга выжимаются к позвоночному каналу (на уровне 1―2 позвонка) из задней ямки. Эта внутричерепная область находится между затылочной, клиновидной и височными костями над большим отверстием (здесь начинается хребет).

Аномалия арнольда киари головные болиНаглядная демонстрация заболевания

Справка! Впервые мальформацию описывал в 1891-1895 г.г. патолог Ганс Киари, точнее характеристику в 1984 г. дал анатом Юлиус Арнольд. В справочнике МКБ―10 болезнь записана под шифром Q07.0 в разделе «Другие врожденные пороки развития нервной системы».

Особенности аномалии Арнольда-Киари:

  • есть 4 типа дефекта (степени тяжести);
  • с жизнью совместима 1-2 степень;
  • низ мозжечка смещена вниз с места нормы размещения;
  • мозговые структуры не вмещаются в черепной задней ямке;
  • мозжечком сдавливается продолговатый мозг, ликворные пути;
  • нарушена циркуляция крови, спинномозговой жидкости;
  • провоцирует развитие болезней ЦНС;
  • симптомы могут возникнуть после совершеннолетия;
  • лечится хирургическими методами;
  • до изобретения МРТ трудно диагностировалась.

Аномалия причислена к порокам развития мозговых и черепных структур. Раньше считалась врожденной патологией. Сейчас врачи склоняются к мнению, что мальформация возникает из-за несоразмерного роста затылочной кости и какой-либо части головного мозга. Дефект может образоваться во внутриутробный период, у детей любого возраста, пока растет скелет.

Согласно статистике, дефект Арнольда-Киари выявляют максимум у 9 со 100 000 населения. Опасность аномалии заключается в развитии неврологического дефицита: у пациента нарушаются функции ЦНС. При несвоевременном выявлении либо неправильном лечении порок становится причиной инвалидности, смерти. Летальный исход чаще наступает из-за поражения дыхательного центра.

Причины

Выделяют три анатомические причины порока:

  1. Размер черепной задней ямки меньше нормы.
  2. Головной мозг либо мозжечок быстрее увеличивается, чем растет череп.
  3. Недостаточно развит фиксирующий аппарат краниовертебрального перехода (связки вверху хребта).
Читайте также:  Какие таблетки от головной боли можно пить в 1 триместре беременности

Во всех случаях мозговая ткань выжимается в затылочное отверстие, к 1 шейному позвонку.

Патологические причины аномалии Арнольда-Киари:

  • краснуха, прочие опасные инфекции во время беременности;
  • прием лекарств с тератогенным и эмбриотоксическим действием;
  • родовая травма черепа;
  • осложнение родов — применение вакуума, щипцов, отказ от кесарева при узком тазе;
  • черепно-мозговая травма — ДТП, нападение, иные несчастные случаи;
  • интракраниальные или внутричерепные опухоли;
  • водянка, иные болезни мозга, вызывающие смещение структур вниз;
  • генетические расстройства.

Справка! Среди причин синдрома Арнольда-Киари называют алкогольную/наркотическую зависимость будущих отца и/или матери, которая появилась еще до зачатия ребенка.

Во время беременности к провоцирующим факторам аномалии ребенка относят вредные привычки матери, пассивное курение — пребывание в прокуренных местах, рядом с курящими. Вызвать нарушение развития может влияние радиации, канцерогены, действие токсических веществ.

1 тип заболевания

При 1 степени мальформации смещаются вниз мозжечковые 1―2 миндалины в позвоночный канал. Нет острого нарушения циркуляции ликвора, ухудшения кровоснабжения мозга, неврологического дефицита. Считается наименее опасным для жизни, редко вызывает полную инвалидность. Чаще выявляют случайно во время обследования. Первые симптомы могут появиться после 30 лет либо никогда не возникнуть.

2 тип

При второй или детской степени мальформации удлиняется ствол головного мозга. Дисплазированный (аномально развитый) мозжечок вклинивается в затылочное отверстие. Патология Арнольда-Киари проявляется с рождения бульбарным синдромом. Характерно шумное дыхание с периодической остановкой (апноэ), нарушение глотательной функции.

Ребенок часто срыгивает, давится молоком, пища попадает в нос. К особенностям второго типа относят наличие сопутствующих врожденных патологий. Болезнь нередко сопровождается:

  • спинномозговой грыжей (менингоцеле) в пояснице;
  • черепно-мозговой грыжей (менингоэнцефалоцеле);
  • стенозом (сужением) ликворных путей;
  • сирингомиелией (кистой в спинном мозге);
  • гидроцефалией.

Важно! Сопутствующие пороки требуют экстренной операции в период новорожденности. Хирургическое лечение повышает выживаемость малышей, снижает вероятность паралича, смерти.

3 тип

При 3 степени вниз полости смещаются и ущемляются ткани мозжечка, мозгового ствола. Структуры чаще выявляют вне черепной ямки в грыжевом мешке. Аномалии характерно превышение размера большого отверстия, дефект нервной ткани, затылочной кости, позвонков. Всегда сопровождается нарушением циркуляции ликвора, дисфункцией сердечно-сосудистой системы, дыхательного центра.

Третий тип врачи считают самым опасным среди разновидностей порока, в 95% случаев заканчивается смертью. Если ребенок выживает, за ним нужен пожизненный уход по причине инвалидности.

4 тип

Четвертую степень мальформации Арнольда-Киари часто называют аномалией Денди-Уокера. Проявляется с рождения младенца. Особенность порока заключается в недоразвитости и дисфункции мозжечка без его смещения вниз. Сопровождается сужением/отсутствием отверстий для оттока ликвора. Болезни характерно развитие умственной и физической недееспособности.

У детей болезнь 4 типа часто заканчивается смертью в первые три месяца после рождения, несмотря на своевременность лечения. В случае выживания за ребенком нужен беспрерывный уход, врачебное наблюдение. Инвалидность 1―3 группы оформляют сразу после постановки диагноза.

Симптомы и признаки аномалии Арнольда-Киари

Болезнь сопровождается специфическими синдромами. Выраженность и количество этих симптомокомплексов зависит от тяжести порока, какие внутричерепные и позвоночные структуры затронуты патологией.

Характеристика неврологических синдромов:

Название синдромаХарактер проявленияСимптомы аномалии
Церебральный (мозжечковый)Расстройство координации движений, неврологические нарушения, неконтролируемый нистагм (непроизвольное подергивание, колебание глаз)Нет точности мелкой моторики, походка шаткая, неустойчивость вертикального положения тела.

Тремор (дрожание) пальцев, ухудшение речи, двоение картинки (нарушение зрения).

У детей отмечается умственная недостаточность

Гипертензионно-гидроцефальныйНарушение оттока и всасывания ликвора, повышенное внутричерепное давление (интракраниальная гипертензия), водянка мозгаРаспирающая головная боль.

Тошнота, рвота вне зависимости от приема лекарств, пищи, напряжение мышц на затылке.

Ухудшение самочувствия после пробуждения, движения головой.

Бульбарно-пирамидныйСдавливание пирамид, моста, продолговатого мозгаПаралич либо парез (слабость) мышечной группы на руке, туловище.

Боль/дискомфорт в зоне затылка. Усиливается во время чихания, движений головы.

Онемение участков кожи, тела.

Нарушение глотательной, дыхательной, речевой функции.

Вертебробазилярной недостаточностиСдавливание кровеносных сосудов, ухудшение питания мозга, кислородное голодание тканей (гипоксия)Приступы головокружения, полуобморочное состояние, потери сознания.

Ухудшение мышечной силы.

Нарушения зрения, слуха.

КорешковыйПоражение подъязычного, блуждающего, других нервов и ядер в зоне затылочной кости, большого отверстия, атланто-аксиального сустава, мозжечкаОнемение в области лица, языка.

Нарушения глотания, речи, слуха.

СирингомиелитическийРазвитие кисты в веществе продолговатого/спинного мозга, сохраняется восприятие тела в пространствеПропадает на коже предплечий, рук, туловища чувствительность к раздражителям, смене температуры (нет боли от ожогов, ран, обморожения).

Слабость и атрофия мышц конечностей, туловища, головы, деформация мелких суставов, искривление позвоночника.

Возможно недержание кала, мочи, иная дисфункция выделительных органов.

Справка! Аномалии Арнольда-Киари характерно как бессимптомное течение, так и медленное развитие, бурное прогрессирование. Признаки могут проявляться с рождения либо отсутствовать всю жизнь.

Признаки 1 типа аномалии

В случае симптомного течения болезни у человека наблюдается до трех синдромов: вертебробазилярной недостаточности, гипертензионно-гидроцефальный и/или мозжечковый. При этой тяжести порока Арнольда-Киари возможны регулярные приступы мигрени, распирающая боль в зоне затылка. Ухудшается четкость движений, мелкой моторики.

Наблюдаются признаки скачков давления и гипоксии:

  • головокружение;
  • перед глазами мелькание «мушек»;
  • шум в ушах;
  • слабость.

Человек ощущает дискомфорт сзади у основания черепа, при поворотах/наклонах головы. В случае прогрессирования возможно присоединение других симптомокомплексов. Это проявление бульбарно-пирамидного, корешкового и/или сирингомиелического синдрома.

Признаки 2 степени

При втором типе порока врачи выявляют одновременно минимум три неврологических синдрома. Родившийся ребенок мало двигается, слабо кричит, ручки согнуты, мышцы напряжены. Есть дисфункция нервной системы, органов.

Читайте также:  Режущая головная боль во лбу

Пороку Арнольда-Киари 2 типа характерно:

  • систематическая остановка дыхания;
  • ослабление глоточных мышц;
  • синюшность кожи.

Осложняется вторая степень частичным либо полным параличом. Утрата двигательных функций отмечается в пальцах, руке/ноге, в области головы, всего тела.

Признаки 3 степени

Третьей степени мальформации Арнольда-Киари характерно проявление 5―6 синдромов одновременно. Ребенок не кричит сразу после рождения. У пациентов часто отмечается потеря слуха, зрения, дисфункция выделительных органов. Нет четкой координации движения, по утрам возникает рвота, есть аномалии строения позвоночника, головы.

Признаки 4 типа

У людей с четвертой степенью тяжести порока преобладает мозжечковый и гипертензионно-гидроцефальный синдром. Дети беспокойны, слабо вскрикивают, тихо плачут. Если выживают, на обследованиях выявляют снижение интеллекта, отсутствие нормального физического развития. В целом, симптомы с прогнозом жизни третьей и четвертой степени тяжести похожи.

Диагностика

Для обследования обращаются к неврологу. Врач пальпирует шею, голову, изучает симптоматику, тяжесть сопутствующих синдромов, семейный и индивидуальный (пациента) анамнез, течение беременности. В ходе диагностики дополнительно консультируются с нейрохирургом.

Подтверждается порок краниовертебрального перехода только МРТ. МСКТ, компьютерная томография малоинформативны без применения контраста. Рентген и УЗИ не выявляют смещения мозговых структур. Ультразвуковая диагностика помогает выявить во время беременности у ребенка внутри утробы признаки гидроцефалии, неправильной формы черепа, мозжечка.

Важно! Поскольку мальформация часто сочетается с сирингомиелической кистой, томографией рекомендуют обследовать позвоночник.

Лечение аномалии Арнольда-Киари

Людей с бессимптомным пороком Арнольда-Киари ежегодно обследуют, чтобы своевременно выявить начало прогрессирования, осложнения. Пациентов с проявлением синдромов лечат лекарствами и методами физиотерапии. Показаны лечебные ванны, массаж, ЛФК. В случае выраженных нарушений циркуляции ликвора, риска смерти делают операцию.

Медикаментозная терапия болезни Арнольда-Киари:

Группа лекарствДействиеЦель применения
Нестероидные противовоспалительные средстваПредупреждают и лечат воспаление тканейУстраняют болевой синдром
Ненаркотические анальгетики + спазмолитики, препараты нейромышечной блокадыОбезболивают
МиорелаксантыСнимают мышечное напряжение
Мочегонные, прочие лекарства дегидратационной терапииВыводят жидкость, снижают давлениеЧастично снимают симптомы, вызванные скоплением ликвора/крови в основании черепа
НейропротекторыПредупреждают повреждение, гибель нервных клетокУбирают кислородное голодание тканей, улучшают регенерацию и функционирование ЦНС, мозга
МетаболикиНормализуют обменные процессы
Витамины группы ВПротивосудорожные, восполняют дефицит веществ, улучшают регенерацию клеток
АнтиоксидантыПодавляют окисление, образование радикалов
ВазодилататорыСосудорасширяющие
АнгиопротекторыУкрепляют сосудистые стенки

Операция показана людям с выраженным нарушением циркуляции ликвора, расстройством двигательной способности, усугублением болезни. Хирургическое лечение проводят при неэффективности лекарственной терапии в течение 60―90 дней, риске инвалидности, смерти.

Виды операций при мальформации Арнольда-Киари:

ТактикаОсобенности
ЛаминэктомияУдаляют дужку атланта
Шунтирование, дренажВ область скопления ликвора вводят трубку для оттока избытка жидкости в брюшную либо грудную полость
Декомпрессия черепной ямки (повышает риск смерти)Удаляют позвонков «атлант», «аксис», фрагмент затылочной кости, рассекают концевую нить, делают пластику мозговой оболочки, вырезают спайку, другие манипуляции
Подзатылочная декомпрессионная краниотомия
Трепанация + ремоделирование костей

Справка! Операцией устраняют препятствие к движению ликвора, увеличивают пространство для смещенных структур мозга, снимают давление на нервы. Хирургическое лечение утраченные функции ЦНС не восстанавливает.

Прогноз на жизнь

Своевременность диагностики, вид мальформации и правильность лечения влияют на прогноз жизни. Быстрое выявление и начало терапии дефекта Арнольда-Киари I―II степени дают хорошие результаты. У подавляющего большинства прооперированных людей убираются проявления синдромов, у некоторых полностью исчезает неврологический дефицит. Несвоевременное лечение осложняется инвалидностью.

При третьем типе мальформации прогноз плохой. Много пациентов умирает, несмотря на своевременно сделанную операцию. Порок IV степени чаще оканчивается инвалидностью. Выживаемость и сохранение двигательной способности повышается в случаях смещения мозговых тканей в пределах черепной ямки над позвоночным каналом.

Эффективность хирургического лечения статистика подтверждает минимум у 50% пациентов, а отсутствие результата – у 15%. После операции бывают рецидивы синдрома Арнольда-Киари в первые три года.

Посмотрите видео по теме статьи. Нейрохирург А. А. Реутов рассказывает о своём видении проблемы аномалии Арнольда-Киари.

Что нужно запомнить?

  1. Аномалию Арнольда-Киари относят к наследственным патологиям с непредсказуемым течением.
  2. Среди причин указаны пороки развития мозга и черепа, травмы, инфекции.
  3. Первый тип чаще не влияет на продолжительность жизни, трудоспособность.
  4. Вторая степень тяжести требует своевременного проведения операции.
  5. Наиболее опасной аномалией считается 3 тип тяжести.
  6. Аномалия 4 степени по современной классификации больше подходит к аномалии Денди-Уокера, но также опасна для жизни.
  7. Благоприятный прогноз жизни врачи дают лишь пациентам с 1 типом аномалии Арнольда-Киари.

Список литературы

  • Unal M, Bagdatoglu C. Arnold-Chiari type I malformation presenting as benign paroxysmal positional vertigo in an adult patient. J Laryngol Otol. 2007 Mar;121(3):296-8. Epub 2006 Dec 14.
  • Milhorat TM, Nishikawa M, Kula RW, et al. Mechanisms of cerebellar tonsil herniation in patients with Chiari malformations as a guide to clinical management. Acta Neurochir (Wien). 2010 Jul;152(7):1117-27. doi: 10.1007/s00701-010-0636-3. Epub 2010 May 4.
  • Федирко ВА. Синдромы нейроваскуляр-ной компрессии образований задней черепной ямки в сочетании с аномалией Киари. Украинский нейрохирургический журнал.
  • Cirignotta F, Coccagna G, Zucconi M, et al. Sleep apneas, convulsive syncopes and auto-nomic impairment in type I Arnold-Chiari malformation. Eur Neurol. 1991;31(1):36-40.
  • Speer MC, Enterline DS, Mehltretter L, et al. Chiari type I malformation with or without syringomyelia: prevalence and genetics.

Источник