Что такое обезглавленная мигрень

В клинику Шанхайского университета Тунцзи поступил 64‑летний местный житель, врач радиологического отделения одной из больниц. Более 30 лет пациент наблюдался у докторов по поводу транзиторных ишемических атак (ТИА) — диагноза, поставленного на основании пароксизмального гомонимного помутнения зрения.

Гомонимными называют такие дефекты зрения, когда имеет место нарушение одновременно в двух левых или двух правых полях зрения.

Мужчина впервые испытал подобную аномалию в возрасте около 30 лет — тогда она проявилась в виде «занавеса», размывающего визуальное поле с левой стороны (рис. 1). После этого визуальные симптомы возникали 1–2 раза в год и представляли собой объекты различной формы, расположенные сбоку или в верхней части поля зрения: пятна, жгутообразные, зигзагообразные объекты, «занавески» или объекты неправильной формы. Во время каждого приступа формы были разными (рис. 2).

Обычно аномалии были серого или голубого цвета, и постепенно исчезали в течение получаса. Приступы не сопровождались головной болью, тошнотой, фотофобией или фонофобией, амаврозом, диплопией, слабостью конечностей или расстройством речи.

Накануне описываемого обращения в клинику подобные проблемы возникали трижды в течение недели. Последнюю аномалию пациент характеризовал как «множество ярких маленьких блоков над центром поля зрения», наподобие «мозаики» (рис. 3). Иллюзия сопровождалась пароксизмальным головокружением.

Рис. 1. Пациент в возрасте 30 лет ощущал «занавес» в виде размытости визуального поля (нарисовано самим пациентом)

Рис. 2. Формы, расположенные сбоку или над полем зрения, были непоследовательными во время каждого приступа. Цвет объектов — светло-голубой (нарисовано пациентом)

Рис. 3. Мужчина описал аномалию как «множество ярких, маленьких блоков над центром поля зрения», наподобие «мозаики» (нарисовано пациентом)

В медицинской истории пациента не отмечалось гипертонии, диабета, сердечно-сосудистых заболеваний, инсультов, головной боли или семейных генетических заболеваний. Он никогда не пил, но курил около 20 сигарет ежедневно в течение 40 лет.

Обследование и лечение

При неврологическом и офтальмологическом обследованиях не было выявлено никаких отклонений. Трехмерная оптическая когерентная томография показала нормальную толщину диска зрительного нерва, жёлтого пятна и слоя нервных волокон сетчатки.

Желтое пятно — это область сетчатки с наибольшей концентрацией палочек и колбочек. Обеспечивает максимальную остроту зрения, находится напротив зрачка, выше места отхождения зрительного нерва.

Результаты анализов:

Обычные лабораторные анализы (полный анализ крови, скорость оседания эритроцитов, тромбоциты, креатинин, азот мочевины крови, глюкоза, липиды и трансаминазы) — в норме.

Значения гормона щитовидной железы, уровень антител к тиреопероксидазе (ТПО), уровень антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА), клеточные и гуморальные иммунные показатели — в норме.

Серологический тест на ВИЧ и сифилис — отрицательно.

Результаты рентгенографии грудной клетки, электроэнцефалограммы (ЭЭГ) и эхокардиограммы — норма.

Магнитно-резонансная томография мозга (МРТ), КТ-ангиография (КТА) и магнитно-резонансная ангиография (МРА) — норма.

Ультразвуковое исследование сонной артерии показало отсутствие бляшек, толщина внутренних слоёв общей сонной артерии равнялась 0,7 мм (норма).

После госпитализации пациент принимал сосудорасширяющее средство флунаризин по 5 мг в день. Результат — отсутствие рецидивов в виде подобных визуальных симптомов в течение шестимесячного периода наблюдения.

Обсуждение: что это такое

Аура мигрени без самой головной боли — состояние, для которого используются термины «обезглавленная мигрень», «ацефалгическая мигрень» или «эквивалент мигрени» [4].

Распространенность ацефалгической формы у пациентов с мигренью составляет 3 % у женщин и около 1 % — у мужчин. Такое состояние может возникнуть у людей в любом возрасте, в том числе у людей без мигреней в анамнезе. Тем не менее, заболеваемость выше у пожилых людей — особенно у тех, кто испытывал мигренозную ауру в молодости.

Возраст пациентов с ацефалгической мигренью имеет двухфазное распределение — пики приходятся на группы от 20 до 39 лет и от 60 до 69 лет [5]. В эти периоды наиболее вероятно возникновение ауры мигрени без сопутствующей головной боли. Эквивалент мигрени можно диагностировать только после исключения транзиторной ишемической атаки (ТИА), эпилепсии и воспалительного цереброваскулярного заболевания.

При обзоре литературы было найдено мало сообщений о повторяющейся визуальной ауре без последующей головной боли, которая бы длилась более 30 лет, как в описанном случае.

Наиболее распространенные визуальные симптомы мигренозной ауры носят «положительный» характер — это вспышки света, святящиеся геометрические иллюзии (зигзаги, звездочки) и визуальные искажения. Также могут иметь место и «отрицательные» симптомы, такие как: темные пятна, помутнение зрения и гомонимная гемианопсия (двухсторонняя слепота в половине поле зрения).

Типичные визуальные ауры обычно яркие, мерцающие и динамичные, а также могут образовывать геометрические формы с зубчатыми краями [4]. Упомянутый пациент имел медицинское образование, поэтому мог подробно рассказать о своей истории болезни и объективно изобразить визуальные атаки. Однако он сделал это только через 30 лет после первой ауры, потому что всех врачей до этого момента вполне удовлетворяла простая формулировка «помутнение зрения». На самом же деле это были положительные симптомы ацефалгической мигрени с разными визуальными эффектами.

Патогенез

Патогенез ауры до сих пор плохо изучен. Механизмы развития ауры при отсутствии головной боли во время приступа мигрени неизвестны. Кортикальная депрессия (КД) давно считается физиологическим субстратом визуальной ауры мигрени. Под депрессией понимают вовсе не психическое расстройство, а волну нейрональной и глиальной деполяризации, за которой следует длительное подавление нейронной активности.

Нейровизуализирующие исследования подтверждают, что КД появляется непосредственно перед аурой [7]. Волна КД прогрессивно распространяется от затылочной коры по поверхности к лобной доле со скоростью 3–5 мм в минуту, что совпадает с прогрессирующими визуальными симптомами типичной мигренозной ауры [12]. Время распространения составляет не более 60 минут. Конечно, другие неврологические симптомы могут проявляться, если кортикальная депрессия возникает за пределами затылочной коры. Нередко пациенты с мигренью имеют различные симптомы во время каждой ауры.

Аура мигрени имеет неопасный характер, в отличие от ТИА и эпилепсии, которые можно с ней спутать. Поскольку нет инструментальных исследований для подтверждения диагноза мигрени, для дифференциальной диагностики принципиально важен тщательный сбор анамнеза. Впрочем, даже имея медицинское образование, пациент описывал визуальную ауру просто как «помутнение зрения», поэтому диагноз транзиторных ишемических атак не вызывал сомнений в течение многих лет. Если бы лечащий врач не детализировал описания пациента в этот раз, возможно, диагноз ТИА сохранялся бы и дальше.

Как отличить «безобидную» ацефалгическую мигрень от более опасных ТИА?

Стоит добавить, что типичная визуальная аура у молодых людей может быть с легкостью ошибочно диагностирована как эпилепсия, и антиконвульсивная терапия не будет иметь эффекта, а побочные эффекты могут быть значительными. Точно разграничить эпилепсию и мигрень поможет ЭЭГ-исследование.

По материалам:

Typical aura without headache: a case report and review of the literature. Yusheng He, Yancheng Li and Zhiyu Nie — Journal of Medical Case Reports 20159:40 https://doi.org/10.1186/s13256-014-0510-7

По мере взросления у малыша развивается активная и пассивная речь. Активная – это непосредственно первые звуки и слоги, а пассивная – это возможность понимать обращенную к нему речь других людей. Развитие этих форм происходит неравномерно и первой развивается именно пассивная. Допустим вы просите ребенка подать вам яблоко и он это делает (он знает именно этот фрукт, отличает его от других и понимает обращенную к нему просьбу). Активная речь может присоединиться немного позже. Важно: разговаривать с малышом нужно буквально с первого дня жизни, это очень важно для его нормального речевого развития.

Нормы развития

Повторимся еще раз, что описанные ниже нормы являются усредненными, но все же их стоит воспринимать в качестве определенных ориентиров.

Первый год жизни – подготовительный (доречевой) период. Обычно к 3 месяцам дети начинают гулить и издавать первые звуки, к 4 месяцам они уже умеют громко смеяться. К 5-6 месяцам обычно появляется первый лепет, а к 10 месяцам первые лепетные слова (ма-ма, ба-ба). К году в запасе малыша уже может быть 8-12 самых простых слов. Важно: не стоит ждать от малыша чистого произношения, он вполне может называть те или иные предметы на «своем» языке. Если «ма» он говорит только на машину и ни на какой другой предмет, это считается словом.

Второй год жизни. Примерно к полутора годам в речи могут появиться первые предложения из двух слов (Дай пи – Дай пить, На би – На машину). К двум годам ребенок должен уметь называть себя по имени и иметь в запасе около 300 слов. Он понемногу учится произносить твердые звуки и более развернутые предложения, в которых 3 или 4 слова.

Третий год жизни. У ребенка активно развивается мышление, активный и пассивный словарь (более 1000 слов). Ребенок говорит более развернутыми фразами, сравнивает между собой предметы, комментирует происходящее. В это время очень важно говорить с ребенком «по взрослому», не коверкать слова и исправлять его, если они произносит то или иное слово неправильно.

Четвертый и пятый годы жизни. К пяти годам ребенок должен освоить все звуки и уметь правильно их произносить. Он уже может пересказать сказку, рассказать стих наизусть и имеет активный словарь около 3-х тысяч слов.

Что должно насторожить

Есть некоторые моменты в развитии речи малыша, на которые стоит обращать особенное внимание. Они должны насторожить и заставить более пристально наблюдать за развитием крохи.

В 3 месяца ребенок не поворачивается, когда вы обращаетесь к нему.

В 4-6 месяцев ребенок не оборачивается в сторону громкого звука или его перемены.

В 10 месяцев ребенок не понимает слов, которые взрослые часто употребляют, и не откликается на свое имя.

В 1-2 года не может показать на картинке изображение, которое вы называете.

В 2-3 года ребенок путает понятия «верх-низ», не может составить фразу из 2-3 слов.

В 3-4 года ребенок не может ответить на простые вопросы: кто, что, где, а его речь не понимают окружающие люди.

Причины

Проблемы с речью могут возникать у ребенка по очень большому количеству причин. Самые распространенные из них следующие.

Гиперопека. Когда вокруг ребенка взрослые, которые слишком активно его опекают и исполняют любые желанию буквально по «первому писку», у ребенка просто отпадает необходимость выражать свои потребности. Поэтому и говорить он начинает намного позже.

Двуязычная семья. Дети, которые живут в билингвистичной обстановке, могут начать говорить позже, потому что они постоянно слышат 2 или больше языков. Однако в этом есть и свои плюсы – такие малыши зачастую прекрасно осваивают сразу два языка.

Неблагоприятная психологическая атмосфера в семье. Тяжелая обстановка в семье давит на ребенка и мешает ему нормально развиваться. Постоянные стрессы и страхи могут стать причиной задержки психического и речевого развития.

Давление на ребенка. Если родители (или другие члены семьи) будут постоянно давить на ребенка и по 100 раз в день просить его сказать то или иное слово, он может уйти в отрицание. Часто на этом фоне дети специально замыкаются в себе и упорно молчат.

Осложнения во время беременности и родов. Тяжелые инфекции, гипоксия или родовые травмы могут стать причиной задержкой речевого развития у ребенка.

Нарушения слуха. Ребенок, который плохо слышит, просто не имеет шанса начать нормально говорить. Если вы заметили, что у ребенка проблемы со слухом, срочно обращайтесь к врачу.

Алалия. Это довольно серьезное заболевание, при котором из-за повреждения коры головного мозга у ребенка просто недоразвиваются или неправильно развиваются речевые центры.

Аутизм. Отставание в речевом развитии это всего лишь один симптом аутизма. Заподозрить эту болезнь можно и по другим признакам: малыш не улыбается и не выражает эмоций, не оживляется при виде мамы и папы, не смотрит в глаза взрослых, склонен к частым приступам агрессии, не играет в игрушки и избегает сверстников.

Проблемы с артикуляционной системой. Иногда проблемы с речью возникают по причине сниженного тонуса мышц или очень короткой уздечки языка.

Что делать

Чтобы точно выявить причину, в первую очередь вам стоит посетить детского невролога, оториноларинголога, логопеда и психолога. Сложно назвать конкретный возраст, когда нужно это делать, если вас что-то беспокоит, лучше не затягивать с визитом к специалистам. Доктора проведут необходимое обследование и поставят диагноз.

Лечение задержки речевого развития (ЗРР) предполагает комплексный подход, лучше начинать лечение как можно раньше, тогда оно окажется более эффективным.

В зависимости от диагноза и течения болезни ребенку будет назначен прием определенных лекарственных препаратов, физиопроцедуры, занятия с логопедом и дефектологом. Но проведением процедур и принятием таблеток терапия не ограничивается, ведь очень многое здесь зависит от родителей и их действий.

Очень важно четко исполнять все рекомендации специалистов и следить за регулярностью занятий, много разговаривать с ребенком, проводить разносторонние развивающие занятия, читать книги, придумывать самые разные игры, способные заинтересовать малыша. Помните, что вы в силах помочь своему ребенку и должны сделать для этого все возможное.