Болезнь Паркинсона, или дрожательный паралич — это медленно прогрессирующее дегенеративное заболевание нервной системы.

В основе развития болезни лежит постепенное отмирание клеток мозга, вырабатывающих трансмиттер дофамин.

Обусловленное его недостатком расстройство произвольных и непроизвольных движений является основным клиническим маркером болезни.

На сегодня болезнь Паркинсона считается неизлечимой, поэтому эффективность замедления прогрессирования ее симптомов зависит от раннего выявления.

Первое описание типичных симптомов БП было сделано в 1817 году британским врачом Джеймсом Паркинсоном, именем которого она и была названа по настоянию другого известного невролога — Жана Мартена Шарко.

В своем знаменитом «Эссе о дрожательном параличе» лондонский врач общей практики Паркинсон представил шесть личных наблюдений пациентов, трое из которых встретились ему на улице, а с тремя остальными столкнулся в практической работе.

Общие сведения

Болезнь Паркинсона — встречается у 60-150 из каждых 100 000 жителей планеты, это второе по распространенности нейродегенеративное заболевание после болезни Альцгеймера.

Частота БП резко возрастает с возрастом: согласно статистике, ей подвержено около 1% населения до 60-летнего рубежа и 5% населения старших возрастных групп, причем заболеваемость мужчин практически в два раза выше чем у женщин.

По одной из версий, это связано с уровнем в крови эстрогенов, а значит, женщины в менопаузе имеют такой же риск заболевания как и мужчины.

В очень редких случаях БП передается по наследству: соотношение спорадических случаев болезни к имеющим наследственную связь выглядит как 90/10. Изучение семейного анамнеза по этому заболеванию выявило аутосомно-доминантный вариант наследования.

Риск заболеваемости БП не зависит от расовой и социальной принадлежности и положения в обществе. Ярким подтверждением тому служит растущее число знаменитостей, страдающих этим недугом. Среди них испанский диктатор Франко, отказавшийся от власти из-за болезни, римский папа Иоанн Павел II, преодолевающий болезнь в течение последних 12 лет понтификата, великий боксер Моххаммед Али, наши соотечественники — Михаил Ульянов и Андрей Вознесенский.

Причины развития болезни

В основе идиопатического паркинсонизма (болезни Паркинсона) находится гибель нейронов черной субстанции мозга, вырабатывающих дофамин, и образование в них патологических белковых телец Леви, характерных для многих дегенеративных заболеваний.

Патологические изменения нейронов черной субстанции могут появиться задолго до появления первых симптомов заболевания — от нескольких лет до десятилетий.

По данным новейших исследований, проведенных учеными из Пенсильвании, «виновником» гибели нейронов при БП может оказаться неправильно свернутый белок альфа-синуклеин, характерные скопления которого были обнаружены в мозге пациентов с БП.

В ходе эксперимента была обнаружена способность альфа-синуклеина передаваться от нейрона к нейрону, последовательно вызывая их разрушение. Пока не ясно, являются ли неправильно свернутые белки причиной развития болезни либо ее последствием (маркером). Однако его открытие может способствовать созданию новых лекарств, предотвращающих распространения альфа-синуклеина в ткани мозга.

Сходный с БП механизм развития имеет синдром паркинсонизма, сопровождающий другие дегенеративные заболевания нервной системы.

Недавними исследованиями в клинике Майо установлено, что риск возникновения БП в молодом (до 45 лет) возрасте повышает мутация рецессивного гена фермента киназы, обеспечивающего работу нейронных энергетических станций митохондрий. Поврежденные в результате «генной» ошибки митохондрии приводят к гибели нейроны.

Примером раннего возникновения БП стал актер известного фильма «Назад в будущее» Майкл Джей Фокс, у которого болезнь была обнаружена в 30 -летнем возрасте.

Симптомы

Предвестники БП могут появляться задолго до характерных двигательных расстройств.

Типичными симптомами манифестации Паркинсона считают нарушения обоняния и инверсию сна, при которой страдает его быстрая фаза.

В этот время у больных отмечаются патологическая подвижность, они смеются, машут руками или плачут.

Другим характерным проявлением начала БП становится изменение почерка — он становится мелким и неровным.

Возникающие проблемы с чередующимися движениями мешают больным чистить зубы, размешивать чай или нажимать на клавиши клавиатуры. Зачастую такая неуклюжесть бросается в глаза окружающим и родственникам больного, прежде чем он замечает ее сам.

Основу клинических проявлений БП в развернутой стадии составляет акинетико-ригидный синдром, содержащий триаду специфичных симптомов болезни:

  • тремор;
  • брадикинзию (олигокинезию);
  • ригидность мускулатуры.

Комплекс типичных двигательных симптомов, как, правило, носит односторонний характер, и задействует верхние конечности. Специфичной особенностью также является постепенное уменьшение амплитуды размахов рук при ходьбе.

Для больных БП характерна специфическая сгибательная поза (камптокормия) — полусогнутые ноги, наклоненные вперед голова и голова и тело, приведенные к туловищу полусогнутые руки. Речь больных в развернутой стадии БП кажется тихой и монотонной, без выраженных акцентов и модуляций. Произнесенные фразы малоэмоциональны, не сопровождается жестами и затихают к концу каждого предложения. Для Паркинсона характерна очень скудная мимика, вплоть до полной амимии.

Читайте также:  Играть роль в мигрени

С прогрессированием болезни отмечаются грубые нарушения произвольных движений: замедление, вплоть до полной обездвиженности, скорости произвольных телодвижений, отсутствие содружественных ходьбе движений рук. Характерна походка БП — шаркающая и мелкими шажками, с эпизодами пропульсивного бега (непроизвольное импульсивное движение вперед). Неспособность удерживать центр тяжести (постуральная неустойчивость) особенно выражена при движении: они словно «догоняют» центр тяжести своего тела, отступая вперед, назад или в сторону, если их подтолкнуть.

Двигательные нарушения человека, страдающего болезнью Паркинсона

Не обязательный, на характерный симптом БП — тремор, вовлекающий мускулатуру лица, головы, языка, нижней челюсти и конечностей и усиливающийся в состоянии покоя и исчезающий во время сна. Нередко появляются своеобразные движения пальцев — «счет монеток» или «скатывание пилюлей».

Обязательный компонент БП, помимо двигательных нарушений, вегетативная дисфункция. Чаще всего это запоры, нарушение функции сальных и потовых желез и расстройства диуреза. Повышенной слюноотделение проявляется в необходимости постоянно иметь при себе салфетку или носовой платок. Для больных БП характерна постоянная гипотония.

На поздних стадиях БП деформируется психика больных — они становятся малоактивными, утрачивают инициативность, теряют интерес к происходящему и способность эмоционального реагирования.

Когнитивные и мыслительные процессы также затормаживаются, что выражается в затрудненном переключении с одной мысли на другую. Для больных в этом периоде характерна прилипчивость и проявления эгоцентризма. Для финала БП типичны проявления депрессии и деменция.

Заболевания, вызывающие паркинсонизм

Синдром паркинсонизма имеет сходный с БП механизм появления симптомов, возникая как вторичное проявление других заболеваний.

Чаще всего его причинами становятся острые или хронические инфекционные процессы нервной системы (болезнь Лайма, клещевой энцефалит).

К паркинсонизму могут приводить новообразования центральной и периферической нервной системы, травматические поражения мозга, а также острую и хроническую патологию церебрального кровообращения.

Синдром паркинсонизма с характерными двигательными нарушениями являются следствием токсического воздействия лекарственных препаратов (длительный прием медикаментов группы фенотиазина — трифтазина, аминазина) и наркотических средств. Причиной его развития нередко становится воздействие профессионально вредных факторов — острое и хроническое отравление марганцем или оксидом углерода.

Другая большая группа патологии с клиническими проявлениями паркинсонизма представлена нейродегенеративными заболеваниями, поражающими ЦНС (болезнь Вильсона- Коновалова, кортикобазальная дегенерация, системная атрофия).

Осложнения

Неизбежное прогрессирование основных клинических синдромов БП приводит к ряду характерных осложнений:

  • деменции, развивающейся на поздних стадиях у 20% больных;
  • нарушениям подвижности суставов с формированием патологических поз;
  • травмам и переломам как следствию падений;
  • нарушению самостоятельного акта глотания и возможности самостоятельно есть;
  • пролежням и застойным пневмониям на фоне гиподинамии и обездвиженности;
  • запорам как следствию малоподвижного образа жизни, недостатка жидкости и гипокинезии кишечника;
  • перитонит и перфорация кишечника при возникновении его динамической непроходимости;
  • нестабильность АД со склонностью к гипотонии и обморокам, чему способствует приема препарата леводопа;
  • галлюцинации, эпизоды панических атак и психозы;
  • перелом шейки бедра (при падении, неловком движении).

Кроме того, на фоне длительного приема противопаркинсонических препаратов, обладающих массой побочных эффектов, очень часто к основным осложнениям заболевания присоединяются неврологические расстройства и патология психического статуса, а также поражение желудочно-кишечного тракта.

Диагностика заболевания

При кажущейся типичности БП дифференцировать ее симптомы непросто.

Важная роль в диагностике отводится подробному анамнезу (в том числе семейному) и тщательному осмотру неврологом. Особое внимание при этом обращается на оценку позы, степени подвижности в суставах конечностей, походки и мимики. Обязательно изучают почерк больного и тестируют речевую функцию.

Помимо этого, паркинсон-обследование подразумевает методы инструментального и лабораторного анализа. Для исключения патологии, сопровождающейся синдромом паркинсонизма, определяют уровни холестерина и глюкозы, мочевины и креатинина, ферментов печени и гормонов щитовидной железы.

МРТ-диагностика болезни Паркинсона

Запись электроэнцефалограммы (ЭЭГ) позволяет выявить дисфункцию электрической активности клеток мозга и уточнить стадию болезни.

Для ранней диагностики БП проводится электромиография, позитронно-эмиссионная томаграфия, эмисссионная компьютерная томография и транскараниальная УЗ -диагностика.

При уточнении диагноза БП хорошо зарекомендовали себя специфические тесты:

  • на выявление асимметрии — при быстром сжатии и разжимании кулаков;
  • координационные — для выявления замедления движений и фиксации взгляда на цели на ранних стадиях болезни;
  • биопсийный тест на аномальный белок в слюнных железах;
  • леводопа-тест (улучшение состояния при приеме препарата).

Лечение

Основа лечения БП — препараты для стимуляции синтеза дофамина, торможения его распада и обратного захвата.

Эффективнейшим из всех применяемых препаратов по сей день остается леводопа.

Однако большой процент вызываемых им осложнений делает предпочтительным лечение поздних стадий Паркинсона у возрастных пациентов.

Для уменьшения проявлений брадикинезии в комплексном лечении применяют холинолитики. Они увеличивают подвижность и свободу движений за счет снижения тонуса мускулатуры. С этой же целью в лечении БП широко используют методики ЛФК, лечебный массаж и мануальную терапию. Особенно хорошие результаты достигаются в сопровождении акупунктуры.

В терапии дрожащего тремора находят применение новейшие хирургические методики. Оперативное вмешательство в виде глубокой электростимуляции определенных структур мозга позволяет застабилизировать прогрессирование болезни.

Рассеянный склероз — сложно диагностируемое заболевание, которое имеет прогрессирующий характер. Причины рассеянного склероза и факторы риска — этому посвящена данная статья.

Об успешности методики лечения рассеянного склероза в России стволовыми клетками подробно описано в этой информации.

Видео на тему

Подписывайтесь на наш Телеграмм канал @zdorovievnorme

Source: neuro-logia.ru