Могут при киари быть мигрени
Мигрень — хроническое неврологическое заболевание, характеризующееся регулярными или эпизодическими болями с одной, реже с двух сторон головы. Приступы мигрени не связаны с травмами, инсультами, опухолями мозга, перенапряжением или переутомлением. Интенсивность боли и ее пульсирующий характер являются последствиями сосудистой недостаточности, но не имеют отношения к повышению или снижению артериального давления. Не относятся к причинам мигрени и приступы глаукомы, а также повышение внутричерепного давления.
Содержание статьи:
Наиболее часто мигрень наблюдается у женщин и передается по женской линии, но в ряде случаев она диагностируется и у мужчин. Тяжесть течения заболевания варьируется. Так один приступ головной боли может происходить всего несколько раз в год или несколько раз в неделю. Чаще всего приступ повторяется 2-8 раз в течение месяца.
Этиология и патогенез мигрени
Заболевание сопровождается расширением внутричерепных артерий и последующим изменением мозгового кровообращения. Приступ становится следствием снижения уровня серотонина, отвечающего за позитивный настрой человека. При этом продромальные признаки — это следствие вазоконстрикции внутри черепной коробки. Иными словами, происходит сужение просвета кровеносных сосудов и артерий. Примерно в двух третьих случаев мигрень имеет наследственный характер.
Известны две теории развития мигрени: сосудистая и нейрогенная.
- Сосудистая теория относит мигрень к последствиям генерализованного сбоя вазомоторной регуляции, проявляющегося лабильностью тонуса сосудов. Болевой синдром здесь представляет собой результат расслабления гладкой мускулатуры в сосудистых стенках с их периодическим растяжением, придающими боли пульсацию.
- По нейрогенной теории мигрень провоцируется церебральной дисфункцией, причем сосудистые изменения в данном случае вторичны.
Важная роль в развитии мигрени отводится тройничному нерву, связывающему ЦНС, интракраниальные и экстракраниальные сосуды. Нейрогенное асептическое воспаление образуется из-за выделения нервных волокон из терминалей в стенках сосудов вазоактивных нейропептидов, которые представляют собой причину, таких явлений как:
- Увеличение диаметра сосудов;
- Повышение проницаемости сосудистых стенок;
- Пропотевание белков;
- Отек стенок сосудов и прилегающей к ним твердой оболочки головного мозга;
- Попадание содержимого гранул из тучных клеток в примыкающие к ним ткани;
- Объединение тромбоцитов.
Клиническая картина
Боль может возникать из-за резкой перемены погоды, приема лекарственных препаратов, употребления в пищу определенных продуктов и алкогольных напитков, эмоциональной нагрузки. Приступ головной боли может проявляться у женщин в предменструальный и менструальный период.
Интенсивность ощущений может колебаться от средней до сильной, боль концентрируется с одной стороны, реже — с обеих. Иногда болевой синдром распространяется на область шеи, глаз, нижнюю челюсть. Мигрень может усиливаться даже от небольших физических нагрузок, что часто лишает пациентов работоспособности.
Кроме того, в список симптомов мигрени входит:
- Высокая чувствительность к свету, светобоязнь;
- Фотобоязнь;
- Головокружение;
- Тошнота и рвота;
- Ухудшение пространственной ориентации.
При мигрени с аурой могут проявляться помутнение зрения, нарушение речи, галлюцинации, предшествующие или сопутствующие приступам. Любая мигрень может сопровождаться эмоциональными изменениями, такими, как агрессивность и вспыльчивость либо сонливость и апатия.
Диагностика мигрени
Правильно диагностировать мигрень довольно затруднительно, поэтому при подозрениях на данное заболевание пациента направляют на тщательное неврологическое обследование. На первом его этапе проводится опрос больного, во время которого выясняются особенности головной боли. Пациент должен рассказать, сколько примерно длится каждый приступ, каков их характер и интенсивность, как часто они происходят, в какой зоне болит голова, с какого возраста боль стала беспокоить, страдают ли родственники мигренью.
На основе ответов больного невролог делает вывод о необходимых анализах и дополнительных консультациях других специалистов. Часто больного направляют на лабораторные исследования и рентген, чтобы дифференцировать мигрень от лихорадки, гипотонии, гипертензии и других заболеваний.
Наиболее часто назначаются:
- консультация психиатра;
- компьютерная томография;
- МРТ;
- магнитно-резонансная ангиография;
- биохимический анализ мочи и крови;
- осмотр офтальмолога;
- рентгенография синусов;
- может быть показана люмбальная пункция и электроэнцефалография.
После обследования проводится неврологический осмотр с целью исключения внутричерепных патологий, расстройств ЦНС и новообразований в головном мозге.
Дифференциальный диагноз
При диагностике такого заболевания, как мигрень, следует учитывать ряд настораживающих признаков, характерных для органических заболеваний мозга:
- Приступ головной боли после сексуальной активности, сильного потягивания, кашля;
- Боль только с одной стороны головы в течение длительного срока;
- Сильная тошнота, рвота, высокая температура, очаговые неврологические симптомы;
- Появление приступов после 50 лет.
Кроме органических заболеваний, следует исключить гипертонию, вегетативно-сосудистую дистонию и прочие патологии сосудов, опухоли и инфекционные поражения, которым может быть подвержен головной мозг и его оболочки. Также необходимо дифференцировать мигрень от кластерной головной боли, эпизодической головной боли, которую может спровоцировать напряжение, и хронической пароксизмальной гемикрании.
Лечение мигрени
Терапия при мигрени направлена одновременно на обезболивание во время приступов и на снижение их частоты. В перечень обезболивающих препаратов входят парацетамол, аспирин, противовоспалительные средства, эрготаминные препараты.
Наряду с этими медикаментами применяются триптаны — препараты комплексного действия. Одновременно они обезболивают, сужают сосуды головного мозга и воздействуют на рецепторы, которые выделяют вещества, провоцирующие воспаление. В результате снижается интенсивность пульсации болевых ощущений, они полностью проходят.
Несмотря на эффективное действие, систематический прием препаратов от мигрени с содержанием кофеина и кодеина крайне нежелателен ввиду того, что они приводят к зависимости. Головной мозг обладает способностью запоминать стимулирующее действие этих веществ, что дает толчок к новым приступам. В результате, чтобы избавиться от головной боли, пациент вынужден снова принимать лекарство.
Прогноз при мигрени
У многих пациентов мигрень с годами переходит в стадию ремиссии и даже может полностью исчезнуть. Особенно это касается пожилых женщин, у которых после менопаузы снижается уровень эстрогена. Однако в ряде ситуаций случаются осложнения.
Одно из таких осложнений — риск сердечных болезней и инсультов до 50 лет. Мигрень с аурой опаснее, чем мигрень без ауры, в особенности для здоровья женщин.
Нельзя игнорировать и такой пункт, как снижение качества жизни по причине постоянного эмоционального напряжения. Перманентный стресс негативно влияет на личную жизнь, производительность труда. Люди, у которых наблюдается мигрень, малообщительны и часто подвержены приступам паники, тревоги и депрессии.
Профилактика мигрени
К профилактическим мерам главным образом относится соблюдение норм здорового образа жизни. Людям со склонностью к данному заболеванию необходимо по возможности хорошо высыпаться ночью, а днем проявлять физическую активность: посещать тренировки в спортзале или как минимум чаще ходить пешком.
Крайне важно регулярно и правильно питаться, избегая провоцирующих мигрень продуктов: глутамата натрия, нитратов, сульфитов. Следует исключить алкоголь, кофе и шоколад. В период поста, диет или других мер по ограничению рациона необходимо обратить внимание на профилактические препараты.
Что касается медикаментов, то каждый принимаемый препарат нуждается в тщательном контроле. К таким средствам относятся гормональные контрацептивы, которые должны быть подобраны индивидуально врачом.
Наилучшим решением будет полный отказ от вредных привычек, в особенности от курения.
Source: www.mosmedportal.ru
Источник
К редким наследственным болезням относят аномалию Арнольда-Киари. Патологию назвали в честь врачей, которые классифицировали порок мозга в 19 и 20 веке с разницей в 100 лет. Выделяют 4 типа дефекта. Его диагностируют на МРТ, в лечении используют консервативные и хирургические методы.
Что это такое?
Аномалией (синдромом, мальформацией) Арнольда-Киари называют порок краниовертебрального перехода. Он характерен смещением нижних мозговых структур к отверстию возле верхнего отдела хребта.
То есть, мозжечковые миндалины со стволом головного мозга выжимаются к позвоночному каналу (на уровне 1―2 позвонка) из задней ямки. Эта внутричерепная область находится между затылочной, клиновидной и височными костями над большим отверстием (здесь начинается хребет).
Наглядная демонстрация заболевания
Справка! Впервые мальформацию описывал в 1891-1895 г.г. патолог Ганс Киари, точнее характеристику в 1984 г. дал анатом Юлиус Арнольд. В справочнике МКБ―10 болезнь записана под шифром Q07.0 в разделе «Другие врожденные пороки развития нервной системы».
Особенности аномалии Арнольда-Киари:
- есть 4 типа дефекта (степени тяжести);
- с жизнью совместима 1-2 степень;
- низ мозжечка смещена вниз с места нормы размещения;
- мозговые структуры не вмещаются в черепной задней ямке;
- мозжечком сдавливается продолговатый мозг, ликворные пути;
- нарушена циркуляция крови, спинномозговой жидкости;
- провоцирует развитие болезней ЦНС;
- симптомы могут возникнуть после совершеннолетия;
- лечится хирургическими методами;
- до изобретения МРТ трудно диагностировалась.
Аномалия причислена к порокам развития мозговых и черепных структур. Раньше считалась врожденной патологией. Сейчас врачи склоняются к мнению, что мальформация возникает из-за несоразмерного роста затылочной кости и какой-либо части головного мозга. Дефект может образоваться во внутриутробный период, у детей любого возраста, пока растет скелет.
Согласно статистике, дефект Арнольда-Киари выявляют максимум у 9 со 100 000 населения. Опасность аномалии заключается в развитии неврологического дефицита: у пациента нарушаются функции ЦНС. При несвоевременном выявлении либо неправильном лечении порок становится причиной инвалидности, смерти. Летальный исход чаще наступает из-за поражения дыхательного центра.
Причины
Выделяют три анатомические причины порока:
- Размер черепной задней ямки меньше нормы.
- Головной мозг либо мозжечок быстрее увеличивается, чем растет череп.
- Недостаточно развит фиксирующий аппарат краниовертебрального перехода (связки вверху хребта).
Во всех случаях мозговая ткань выжимается в затылочное отверстие, к 1 шейному позвонку.
Патологические причины аномалии Арнольда-Киари:
- краснуха, прочие опасные инфекции во время беременности;
- прием лекарств с тератогенным и эмбриотоксическим действием;
- родовая травма черепа;
- осложнение родов — применение вакуума, щипцов, отказ от кесарева при узком тазе;
- черепно-мозговая травма — ДТП, нападение, иные несчастные случаи;
- интракраниальные или внутричерепные опухоли;
- водянка, иные болезни мозга, вызывающие смещение структур вниз;
- генетические расстройства.
Справка! Среди причин синдрома Арнольда-Киари называют алкогольную/наркотическую зависимость будущих отца и/или матери, которая появилась еще до зачатия ребенка.
Во время беременности к провоцирующим факторам аномалии ребенка относят вредные привычки матери, пассивное курение — пребывание в прокуренных местах, рядом с курящими. Вызвать нарушение развития может влияние радиации, канцерогены, действие токсических веществ.
1 тип заболевания
При 1 степени мальформации смещаются вниз мозжечковые 1―2 миндалины в позвоночный канал. Нет острого нарушения циркуляции ликвора, ухудшения кровоснабжения мозга, неврологического дефицита. Считается наименее опасным для жизни, редко вызывает полную инвалидность. Чаще выявляют случайно во время обследования. Первые симптомы могут появиться после 30 лет либо никогда не возникнуть.
2 тип
При второй или детской степени мальформации удлиняется ствол головного мозга. Дисплазированный (аномально развитый) мозжечок вклинивается в затылочное отверстие. Патология Арнольда-Киари проявляется с рождения бульбарным синдромом. Характерно шумное дыхание с периодической остановкой (апноэ), нарушение глотательной функции.
Ребенок часто срыгивает, давится молоком, пища попадает в нос. К особенностям второго типа относят наличие сопутствующих врожденных патологий. Болезнь нередко сопровождается:
- спинномозговой грыжей (менингоцеле) в пояснице;
- черепно-мозговой грыжей (менингоэнцефалоцеле);
- стенозом (сужением) ликворных путей;
- сирингомиелией (кистой в спинном мозге);
- гидроцефалией.
Важно! Сопутствующие пороки требуют экстренной операции в период новорожденности. Хирургическое лечение повышает выживаемость малышей, снижает вероятность паралича, смерти.
3 тип
При 3 степени вниз полости смещаются и ущемляются ткани мозжечка, мозгового ствола. Структуры чаще выявляют вне черепной ямки в грыжевом мешке. Аномалии характерно превышение размера большого отверстия, дефект нервной ткани, затылочной кости, позвонков. Всегда сопровождается нарушением циркуляции ликвора, дисфункцией сердечно-сосудистой системы, дыхательного центра.
Третий тип врачи считают самым опасным среди разновидностей порока, в 95% случаев заканчивается смертью. Если ребенок выживает, за ним нужен пожизненный уход по причине инвалидности.
4 тип
Четвертую степень мальформации Арнольда-Киари часто называют аномалией Денди-Уокера. Проявляется с рождения младенца. Особенность порока заключается в недоразвитости и дисфункции мозжечка без его смещения вниз. Сопровождается сужением/отсутствием отверстий для оттока ликвора. Болезни характерно развитие умственной и физической недееспособности.
У детей болезнь 4 типа часто заканчивается смертью в первые три месяца после рождения, несмотря на своевременность лечения. В случае выживания за ребенком нужен беспрерывный уход, врачебное наблюдение. Инвалидность 1―3 группы оформляют сразу после постановки диагноза.
Симптомы и признаки аномалии Арнольда-Киари
Болезнь сопровождается специфическими синдромами. Выраженность и количество этих симптомокомплексов зависит от тяжести порока, какие внутричерепные и позвоночные структуры затронуты патологией.
Характеристика неврологических синдромов:
Название синдрома | Характер проявления | Симптомы аномалии |
Церебральный (мозжечковый) | Расстройство координации движений, неврологические нарушения, неконтролируемый нистагм (непроизвольное подергивание, колебание глаз) | Нет точности мелкой моторики, походка шаткая, неустойчивость вертикального положения тела. Тремор (дрожание) пальцев, ухудшение речи, двоение картинки (нарушение зрения). У детей отмечается умственная недостаточность |
Гипертензионно-гидроцефальный | Нарушение оттока и всасывания ликвора, повышенное внутричерепное давление (интракраниальная гипертензия), водянка мозга | Распирающая головная боль. Тошнота, рвота вне зависимости от приема лекарств, пищи, напряжение мышц на затылке. Ухудшение самочувствия после пробуждения, движения головой. |
Бульбарно-пирамидный | Сдавливание пирамид, моста, продолговатого мозга | Паралич либо парез (слабость) мышечной группы на руке, туловище. Боль/дискомфорт в зоне затылка. Усиливается во время чихания, движений головы. Онемение участков кожи, тела. Нарушение глотательной, дыхательной, речевой функции. |
Вертебробазилярной недостаточности | Сдавливание кровеносных сосудов, ухудшение питания мозга, кислородное голодание тканей (гипоксия) | Приступы головокружения, полуобморочное состояние, потери сознания. Ухудшение мышечной силы. Нарушения зрения, слуха. |
Корешковый | Поражение подъязычного, блуждающего, других нервов и ядер в зоне затылочной кости, большого отверстия, атланто-аксиального сустава, мозжечка | Онемение в области лица, языка. Нарушения глотания, речи, слуха. |
Сирингомиелитический | Развитие кисты в веществе продолговатого/спинного мозга, сохраняется восприятие тела в пространстве | Пропадает на коже предплечий, рук, туловища чувствительность к раздражителям, смене температуры (нет боли от ожогов, ран, обморожения). Слабость и атрофия мышц конечностей, туловища, головы, деформация мелких суставов, искривление позвоночника. Возможно недержание кала, мочи, иная дисфункция выделительных органов. |
Справка! Аномалии Арнольда-Киари характерно как бессимптомное течение, так и медленное развитие, бурное прогрессирование. Признаки могут проявляться с рождения либо отсутствовать всю жизнь.
Признаки 1 типа аномалии
В случае симптомного течения болезни у человека наблюдается до трех синдромов: вертебробазилярной недостаточности, гипертензионно-гидроцефальный и/или мозжечковый. При этой тяжести порока Арнольда-Киари возможны регулярные приступы мигрени, распирающая боль в зоне затылка. Ухудшается четкость движений, мелкой моторики.
Наблюдаются признаки скачков давления и гипоксии:
- головокружение;
- перед глазами мелькание «мушек»;
- шум в ушах;
- слабость.
Человек ощущает дискомфорт сзади у основания черепа, при поворотах/наклонах головы. В случае прогрессирования возможно присоединение других симптомокомплексов. Это проявление бульбарно-пирамидного, корешкового и/или сирингомиелического синдрома.
Признаки 2 степени
При втором типе порока врачи выявляют одновременно минимум три неврологических синдрома. Родившийся ребенок мало двигается, слабо кричит, ручки согнуты, мышцы напряжены. Есть дисфункция нервной системы, органов.
Пороку Арнольда-Киари 2 типа характерно:
- систематическая остановка дыхания;
- ослабление глоточных мышц;
- синюшность кожи.
Осложняется вторая степень частичным либо полным параличом. Утрата двигательных функций отмечается в пальцах, руке/ноге, в области головы, всего тела.
Признаки 3 степени
Третьей степени мальформации Арнольда-Киари характерно проявление 5―6 синдромов одновременно. Ребенок не кричит сразу после рождения. У пациентов часто отмечается потеря слуха, зрения, дисфункция выделительных органов. Нет четкой координации движения, по утрам возникает рвота, есть аномалии строения позвоночника, головы.
Признаки 4 типа
У людей с четвертой степенью тяжести порока преобладает мозжечковый и гипертензионно-гидроцефальный синдром. Дети беспокойны, слабо вскрикивают, тихо плачут. Если выживают, на обследованиях выявляют снижение интеллекта, отсутствие нормального физического развития. В целом, симптомы с прогнозом жизни третьей и четвертой степени тяжести похожи.
Диагностика
Для обследования обращаются к неврологу. Врач пальпирует шею, голову, изучает симптоматику, тяжесть сопутствующих синдромов, семейный и индивидуальный (пациента) анамнез, течение беременности. В ходе диагностики дополнительно консультируются с нейрохирургом.
Подтверждается порок краниовертебрального перехода только МРТ. МСКТ, компьютерная томография малоинформативны без применения контраста. Рентген и УЗИ не выявляют смещения мозговых структур. Ультразвуковая диагностика помогает выявить во время беременности у ребенка внутри утробы признаки гидроцефалии, неправильной формы черепа, мозжечка.
Важно! Поскольку мальформация часто сочетается с сирингомиелической кистой, томографией рекомендуют обследовать позвоночник.
Лечение аномалии Арнольда-Киари
Людей с бессимптомным пороком Арнольда-Киари ежегодно обследуют, чтобы своевременно выявить начало прогрессирования, осложнения. Пациентов с проявлением синдромов лечат лекарствами и методами физиотерапии. Показаны лечебные ванны, массаж, ЛФК. В случае выраженных нарушений циркуляции ликвора, риска смерти делают операцию.
Медикаментозная терапия болезни Арнольда-Киари:
Группа лекарств | Действие | Цель применения |
Нестероидные противовоспалительные средства | Предупреждают и лечат воспаление тканей | Устраняют болевой синдром |
Ненаркотические анальгетики + спазмолитики, препараты нейромышечной блокады | Обезболивают | |
Миорелаксанты | Снимают мышечное напряжение | |
Мочегонные, прочие лекарства дегидратационной терапии | Выводят жидкость, снижают давление | Частично снимают симптомы, вызванные скоплением ликвора/крови в основании черепа |
Нейропротекторы | Предупреждают повреждение, гибель нервных клеток | Убирают кислородное голодание тканей, улучшают регенерацию и функционирование ЦНС, мозга |
Метаболики | Нормализуют обменные процессы | |
Витамины группы В | Противосудорожные, восполняют дефицит веществ, улучшают регенерацию клеток | |
Антиоксиданты | Подавляют окисление, образование радикалов | |
Вазодилататоры | Сосудорасширяющие | |
Ангиопротекторы | Укрепляют сосудистые стенки |
Операция показана людям с выраженным нарушением циркуляции ликвора, расстройством двигательной способности, усугублением болезни. Хирургическое лечение проводят при неэффективности лекарственной терапии в течение 60―90 дней, риске инвалидности, смерти.
Виды операций при мальформации Арнольда-Киари:
Тактика | Особенности |
Ламинэктомия | Удаляют дужку атланта |
Шунтирование, дренаж | В область скопления ликвора вводят трубку для оттока избытка жидкости в брюшную либо грудную полость |
Декомпрессия черепной ямки (повышает риск смерти) | Удаляют позвонков «атлант», «аксис», фрагмент затылочной кости, рассекают концевую нить, делают пластику мозговой оболочки, вырезают спайку, другие манипуляции |
Подзатылочная декомпрессионная краниотомия | |
Трепанация + ремоделирование костей |
Справка! Операцией устраняют препятствие к движению ликвора, увеличивают пространство для смещенных структур мозга, снимают давление на нервы. Хирургическое лечение утраченные функции ЦНС не восстанавливает.
Прогноз на жизнь
Своевременность диагностики, вид мальформации и правильность лечения влияют на прогноз жизни. Быстрое выявление и начало терапии дефекта Арнольда-Киари I―II степени дают хорошие результаты. У подавляющего большинства прооперированных людей убираются проявления синдромов, у некоторых полностью исчезает неврологический дефицит. Несвоевременное лечение осложняется инвалидностью.
При третьем типе мальформации прогноз плохой. Много пациентов умирает, несмотря на своевременно сделанную операцию. Порок IV степени чаще оканчивается инвалидностью. Выживаемость и сохранение двигательной способности повышается в случаях смещения мозговых тканей в пределах черепной ямки над позвоночным каналом.
Эффективность хирургического лечения статистика подтверждает минимум у 50% пациентов, а отсутствие результата – у 15%. После операции бывают рецидивы синдрома Арнольда-Киари в первые три года.
Посмотрите видео по теме статьи. Нейрохирург А. А. Реутов рассказывает о своём видении проблемы аномалии Арнольда-Киари.
Что нужно запомнить?
- Аномалию Арнольда-Киари относят к наследственным патологиям с непредсказуемым течением.
- Среди причин указаны пороки развития мозга и черепа, травмы, инфекции.
- Первый тип чаще не влияет на продолжительность жизни, трудоспособность.
- Вторая степень тяжести требует своевременного проведения операции.
- Наиболее опасной аномалией считается 3 тип тяжести.
- Аномалия 4 степени по современной классификации больше подходит к аномалии Денди-Уокера, но также опасна для жизни.
- Благоприятный прогноз жизни врачи дают лишь пациентам с 1 типом аномалии Арнольда-Киари.
Список литературы
- Unal M, Bagdatoglu C. Arnold-Chiari type I malformation presenting as benign paroxysmal positional vertigo in an adult patient. J Laryngol Otol. 2007 Mar;121(3):296-8. Epub 2006 Dec 14.
- Milhorat TM, Nishikawa M, Kula RW, et al. Mechanisms of cerebellar tonsil herniation in patients with Chiari malformations as a guide to clinical management. Acta Neurochir (Wien). 2010 Jul;152(7):1117-27. doi: 10.1007/s00701-010-0636-3. Epub 2010 May 4.
- Федирко ВА. Синдромы нейроваскуляр-ной компрессии образований задней черепной ямки в сочетании с аномалией Киари. Украинский нейрохирургический журнал.
- Cirignotta F, Coccagna G, Zucconi M, et al. Sleep apneas, convulsive syncopes and auto-nomic impairment in type I Arnold-Chiari malformation. Eur Neurol. 1991;31(1):36-40.
- Speer MC, Enterline DS, Mehltretter L, et al. Chiari type I malformation with or without syringomyelia: prevalence and genetics.
Источник