Пароксизмальная кластерная головная боль

Кластерная головная боль.

Кластерная боль возникает сериями (кластерами, отсюда название синдрома) приступов по несколько раз в день в течение ряда недель, а то и месяцев, затем внезапно проходит и не отмечается месяцы, а то и годы. Длится приступ от 15 минут до часа и характеризуется такой острой болью, что отмечаются даже случаи суицида среди больных этой разновидностью головной боли. Больные, испытавшие приступы этой боли, рассказывали, что это похоже на прокалывание глаза раскаленной спицей.

При приступе сначала закладывает ухо, потом начинается острая боль позади глаза. Наблюдается покраснение глаза и появление слез, закупорка носовой полости, прилив крови к лицу и потоотделение. Такая боль обычно поражает только одну сторону лица, но может переходить и на другую при последующих приступах. Боли могут носить сезонный характер, весна и осень — наиболее опасные времена года. Хотя до сих пор не обнаружено гена, ответственного за возникновение данного типа боли, вероятность возникновения её у родственников первой степени страдающего от неё выше, чем в среднем по популяции.

Симптомы.

· Головные боли начинают появляться после периода полового созревания — между 20 и 50 годами и, вероятней всего, около 30 лет.

· Головная боль не имеет предваряющего периода или каких-либо признаков, предупреждающих о её приближении.

· Очень болезненные, но короткие по продолжительности приступы идут один за другим несколько дней, недель или даже месяцев подряд. Человек чаще всего испытывает от одного до трёх приступов в день, хотя может произойти серия из 10 приступов головной боли за сутки.

· Во время кластерного периода головная боль появляется в одно и то же время суток ежедневно.

· По завершении серии головных болей следует период без них до 3 лет.

· Соотношение мужчин и женщин, страдающих этим типом головной боли, составляет приблизительно 6:1. Для женщин головная боль не имеет связи с менструальным циклом.

· Обычно больной — единственный человек в семье, страдающий этим типом головной боли.

· Боль локализуется только на одной стороне головы, сильнее всего вокруг одного из глаз, но болезненные ощущения могут распространяться на лоб, висок или щеку. В большинстве случаев боль ощущается на одной и той же стороне лица. Только примерно у 15 % больных она меняла стороны.

· Головная боль часто будит больных ночью. В течение длящейся несколько дней серии приступов головные боли появляются с точностью, подобной работе часового механизма, в одно и то же время каждую ночь. Глаза слезятся. Нос заложен.

· Лицо может краснеть от прилива крови к нему; лоб может потеть.

· Веко на пораженной стороне головы опускается и может выглядеть припухшим.

· Глаз часто налит кровью.

· Зрачок временно сужается, а зрение может быть расплывчатым.

· Частота сердечных сокращений увеличивается (тахикардия).

· Возможна сезонная регулярность в появлении головных болей, которые могут преобладать весной и осенью.

· Употребление алкоголя во время периода головных болей может вызывать боль.

Кластерная головная боль клинически отличается от мигрени, и не должна смешиваться ни с каким другим типом головной боли.

Причины.

Кластерная головная боль является циклическим расстройством. Все имеющиеся в настоящее время факты показывают, что этот синдром связан с биологическими часами человека. Теория биологических часов частично возникла из-за циклической природы этих головных болей и того факта, что они часто появляются в одно и то же время суток в течение цикла.

Биологические часы человека регулируют ферментативную деятельность, температуру тела, гормональную секрецию, а также другие физиологические реакции. У больных кластерной головной болью организм, по-видимому, испытывает некоторые трудности с управлением этими естественными ритмами. Гипоталамус, управляющий сном и бодрствованием, вероятно, лежит в корне этой загадки. Он может посылать импульсы центральной нервной системе, кровеносной системе, заставляя кровеносные сосуды расширяться. Но, как полагают, это расширение кровеносных сосудов является следствием, а не причиной данной болезни.

Уровень содержания серотонина может быть еще одним влияющим фактором; это химическое вещество мозга вместе с гистамином регулирует биологические часы, и анатомически связано с глазом. Содержание гистамина также может являться причиной этой проблемы. Гистамин является вазоактивным веществом, находящимся прежде всего в гипоталамусе, расширяющим кровеносные сосуды. Ученыеобнаружили, что инъекция (введение) небольшого количества гистамина пациентам вызывает головную боль. На этот факт ссылаются как на доказательство связи между гистамином и головной болью. Многие пациенты сообщают, что они просыпаются ночью из-за кластерных головных болей. Ученые установили, что приблизительно в половине случаев это пробуждение приходится на фазу быстрого сна, или, как её ещё называют, фазу быстрого движения глаза. Недостаточно изучена причина этих явлений. Алкоголь, являясь сосудорасширяющим фактором, может провоцировать головные боли в течение кластерного цикла. Пациентов предупреждают о противопоказании к употреблению алкоголя в периоды кластерных головных болей.

Первое описание эпизодической кластерной головной боли.
Известно, что первое классическое описание эпизодической кластерной головной боли было дано немецким врачом Герхардом ван Свитеном в 1745 году: «Здоровый, сильный человек средних лет страдает от мучительной боли, которая случается каждый день на несколько часов в определенном месте над орбитой глаза, где нерв выходит из лобной кости; после короткого промежутка времени глаз начинает краснеть, слезиться. Затем больной чувствует как его глаз медленно выпирает из орбиты с такой сильнейшей болью, что он почти сходит с ума. После нескольких часов все эти симптомы прекращаются.»

Заболевания с подобными симптомами описывались Бингом, Слудером, Чарленом, Оппенгеймом, Гаррисом. В 1939 году Хортон описал те же симптомы как эритромелалгию головы, а затем как гистаминную цефалгию. Позднее это состояние стали обозначать как синдром Хортона. Впервые на сходство этих заболеваний указал Экбом в 1947 году, и с 1952 года по предложению Кункеля заболевание называется кластерной (пучковой) цефалгией.

У кого встречается
Кластерная цефалгия — это редкий тип головной боли, по эпидемиологическим данным распространенность ее варьирует от 0,08 % среди женщин до 0,4 % в мужской популяции. Таким образом, в отличие от мигрени, головной болью этого типа мужчины страдают в 5 раз чаще, чем женщины. Первые приступы головной боли при кластерной цефалгии возникают в возрасте 30-40 лет. В детстве и юности они встречаются крайне редко.

Кластерная цефалгия распространена во всех этнических группах. По данным некоторых авторов, среди больных пучковой головной болью преобладают выходцы из южных областей, отличающиеся смуглой кожей, темными глазами и гиперстенической конституцией. Еще Хортон заметил выраженную маскулинизацию больных с головной болью этого типа. Физически они обладают атлетическим телосложением и высоким ростом.

Психологически — это люди весьма ответственные, но амбициозные и склонные к спорам. После психоэмоциональных срывов и приема алкоголя они начинают страдать от серии жесточайших приступов головной боли, что делает их совершенно беспомощными. Возможности самоконтроля у них колеблются, а во время кластерных периодов наблюдаются элементы агрессивного поведения. Больной кластерной цефалгией обладает физическими характеристиками «льва» и психологической структурой «мыши». Graham в 1972 году предложил эту особенность больных назвать «Leontine Mouse Syndrom» — «синдромом льва и мыши».

Лечение кластерной головной боли.

Полностью вылечить хроническую болезнь крайне сложно. Однако можно улучшить качество жизни пациента, уменьшив количество приступов и продлив период ремиссии. Важно облегчить состояние человека во время серии приступов. Обезболивающие таблетки не всегда дают облегчение. Кластерная головная боль возникает и развивается стремительно, и лекарства просто не успевают подействовать.

В период обострения заболевания рекомендуется ежедневный прием медикаментов. Это позволяет снизить частоту приступов. Последующая поддерживающая терапия заключается в регулярном посещении врача, сдаче анализов и корректировке лечения при необходимости.

Человеку с таким заболеванием сможет помочь только квалифицированный и опытный невролог. Он составит индивидуальную схему лечения. С учетом анамнеза, и индивидуальных характеристик протекания приступа подберет эффективную дозу лекарственного препарата.

Пароксизмальная гемикрания.

Симптомы.
Пароксизмальная гемикрания проявляется ежедневными, чрезвычайно сильными приступами жгучей, сверлящей, реже пульсирующей, всегда односторонней боли в глазничной и лобно-височной областях. Сопутствующие симптомы такие же, как при кластерной цефалгии: синдром Горнера, покраснение лица, инъекция конъюнктивы, слезотечение, заложенность носа.

Диагностика.
В соответствии с международной классификацией головных болей диагноз пароксизмальной гемикрании ставится на основании следующих диагностических критериев:

· Минимум 20 атак, соответствующих следующим критериям:

· Атаки жестокой односторонней головной боли в орбитальной, супраорбитальной и/или височной области всегда на одной и той же стороне, длящиеся от 2 до 30 минут.

· Боль сопровождается хотя бы одним из следующих симптомов на стороне боли:

-Инъекция конъюнктивы;
-Слезотечение;
-Заложенность носа;
-Риноррея;
-Птоз или миоз;
-Отек век;
-Потливость половины лица или лба.

· Преобладает частота приступов более 5 раз в сутки, иногда реже.

· Абсолютная эффективность индометацина (150 мг в день или менее).

· Отсутствует связь с другими причинами.

Эпизодическая пароксизмальная гемикрания.

Приступы пароксизмальной гемикрании возникают периодами, которые длятся от одной недели до года. Периоды головной боли сменяются ремиссией, когда симптоматика отсутствует. Ремиссии могут длится от одного месяца и больше.

Хроническая пароксизмальная гемикрания.

Приступы пароксизмальной гемикрании возникают более протяжении года без ремиссий. Болевые периоды перемежаются свободными от боли периодами ремиссий, длящимися один месяц и более.

Таким образом, эта форма сосудистой головной боли сходна с хронической кластерной цефалгией по интенсивности, локализации боли и вегетативным проявлениям. Основное отличие заключается в значительном увеличении частоты атак (от двух, до десяти раз чаще), меньшей продолжительности болевого приступа, преобладании среди больных женщин. Кроме того, отсутствует реакция на антикластерные профилактические средства, и, что наиболее характерно, наблюдается очень быстрое прекращение атак при приеме индометацина, когда многолетние приступы боли проходят через 1-2 дня после начала лечения.

Чувствительность к индометацину может служить важным дифференциальным диагностическим признаком.