При скв головная боль
Системная красная волчанка (М 32 по МКБ-10)
Патологический процесс захватывает все органы и ткани, что обусловливает клинический и морфологический полиморфизм.
В его основе лежат грубые нарушения гуморального и клеточного иммунитета, в крови циркулируют антитела к цельным ядрам клеток, ингредиентам ядер, форменным элементам крови, агранулированному у-глобулину, факторам свертывающей системы крови [Насонова В.А. и др., 1979].
Циркулирующие иммунные комплексы осаждаются на базальных мембранах сосудов, оказывают цитопатогенное действие и вызывают вас кул ит [Струков А.И.и др., 1970; Струков А.И., 1971]
При обострениях волчаночного процесса васкулит поражает сосуды головного мозга преимущественно в стволе и гипоталамусе, в сосудистых сплетениях желудочков мозга [Atkins C.J. et al., 1972; Gerschwin M., Heyman A., 1975].
При системной красной волчанке (СКВ) одновременно с сосудами иммунопатологический процесс захватывает различные элементы нервной ткани, он реализуется в присутствии антител против ядер нервных клеток и астроцитов в плазме [Diederichson Н., Pynd JX, 1972; Quismere F.P., Frion G.J., 1972].
Таким образом, в патологический процесс включаются не только элементы соединительной ткани, приходящие в соприкосновение со структурами нервной системы, но и сама нервная ткань, что приводит к образованию множественных рассеянных очажков микронекрозов [Беккер Г.М., 1980]. Обсуждая пути вовлечения нервной системы при СКВ, О.М. Фаломеева с сотр. (1983) подчеркивают, что не во всех случаях неврологических осложнений при патологоанатомическом исследовании находят церебральный васкулит.
В этих случаях поражение нервной системы, по-видимому, вызывается антимозговыми антителами, которые действуют на рецепторы мембран нейронов и приводят к их функциональным и морфологическим изменениям. В то же время эти авторы подчеркивают зависимость патогенного эффекта антимозговых антител от нарушения проницаемости сосудов мозга.
Только нарушение гематоэнцефалического барьера (ГЭБ) открывает доступ антимозговых антител к ткани мозга, при сохранном ГЭБ циркулирующие антитела не поражают ЦНС. В последние годы большую роль в генезе неврологических осложнений приписывают не васкулиту, а васкулопатии, вызванной антифосфолипидным синдромом, сопутствующим СКВ.
В.В. Михеев (1971), Л.А. Гусева (1978), Н.С. Толубаев (1983) считают, что те или иные признаки вовлечения нервной системы обнаруживаются практически у всех больных системной красной волчанкой. В отдельных случаях поражение нервной системы может быть начальным проявлением СКВ, а развернутой ее картина становится спустя много месяцев или лет.
У большинства больных оно возникает на фоне развернутой клинической картины волчанки, особенно во время обострений заболевания [Насонова О.В., 1978]. До применения стероидной терапии неврологические осложнения волчанки были непосредственной причиной смерти 25% больных [Исаева Л.А., Сосновская Л.С, 1977]. Динамичность неврологических симптомов, диффузность поражения нервной системы затрудняют классификацию этих осложнений [Михеев В.В., 1971].
При наблюдении большого числа больных [Маленко З.Л., 1969; Гусева Л.А., 1978; Толубаев Н.С, J983] выделены наиболее часто встречающиеся клинические формы. На первое место следует поставить волчаночную энцефалопатию с пароксизмальными состояниями типа гипоталамических кризов на фоне рассеянной очаговой микросимптоматики.
Такие формы наблюдаются при относительно благоприятном течении основного заболевания без выраженных и тяжелых обострений. Н.С Толубаев (1983) наблюдал неврозоподобные состояния у 42%, вегетососудистую дистонию — у 64% больных СКВ.
Вторая форма неврологических осложнений — волчаночный менингоэнцефаломиелит, проявляющийся менингеальным синдромом, внутричерепной гипертензией, очаговым поражением головного мозга (чаще ствола) и спинного мозга.
Частота поражения спинного мозга, по мнению В.В. Михеева (1971), отличает волчаночные осложнения от ревматических. Эти осложнения развиваются на фоне обострения основного заболевания параллельно нарастанию активности церебрального волчаночного васкулита. Особенно тяжелыми оказываются осложнения волчаночного криза [Беккер Г.М., 1980].
Поражение нервной системы при обострении волчанки, по-видимому, может утяжеляться суперинфекцией. ВНИИ ревматологии РАМН мы наблюдали больных с бурным развитием менингоэнцефалита, повышением давления спинномозговой жидкости и умеренным лимфоцитозом в первые дни. Тяжесть менингоэнцефалита стремительно нарастала, и больные умирали в первую неделю обострения.
При патологоанатомическом исследовании, кроме изменений нервной системы, характерных для системной красной волчанки, находили туберкулезный менингит. Вопрос о том, является ли туберкулезное поражение суперинфекцией, бурно протекающей у больных с нарушенным иммунитетом, или представляет собой «стероидный туберкулез», остается нерешенным [Тареев Е.М., 1984].
Неясно, может ли развиваться церебральная форма обострения волчанки по типу «чистого» васкулита или это обострение сочетает в себе активацию васкулита и развитие менингоэнцефалита.
Мы наблюдали больную, у которой обострение волчанки проявилось сильной головной болью и синдромом астазии-абазии. В дальнейшем последовательно возникли глазодвигательные нарушения, парез лицевого нерва и вестибулярные расстройства. В течение недели патологический процесс постепенно распространялся по стволу в каудаль-ном направлении.
При поражении каудальных отделов ствола наступила смерть. При патологоанатомическом исследовании обнаружен выраженный волчаночный васкулит с периваскулярной инфильтрацией плазматическими клетками, рассеянными периваскулярными микрогеморрагиями в стволе головного мозга; изменений, характерных для энцефалита, не было.
Самостоятельной формой осложнений являются геморрагические и ишемические нарушения мозгового кровообращения, их частота около 10%, а при учете преходящих нарушений мозгового кровообращения достигает 30% [Гусева Л.А., 1978; Толубаев Н.С, 1983]. У 17% больных СКВ, перенесших одно преходящее нарушение мозгового кровообращения или более, в течение 1—5 лет возникает инсульт [Гусева Л.А., Коломеер В.Б., 1983].
Таким образом, при системной красной волчанке в генезе головной боли могут участвовать следующие факторы и патологические состояния:
1) неврозоподобные состояния с головной болью мышечного напряжения, а в некоторых случаях и психалгией, особенно у больных с выраженными психическими изменениями [Невзорова Т.А., Виноградова О.М., 1957; Невзорова Т.А., 1978];
2) регионарная церебральная ангиодистония (чаще гипертония, реже гипотония, по Максименко И.М., 1978), симпатоадреналовые кризы, а также гипертонические кризы, когда волчанка осложняется поражением почек и реноваскулярной артериальной гипертензией. Сосудистые расстройства при волчанке усугубляются повышением вязкости крови и плазмы [Насонова В.А. и др., 1984];
3) раздражение мозговых оболочек и внутричерепная гипертензия при волчаночном менингите и менингоэнцефалите, а также в случае арезорбтивной гидроцефалии на фоне волчаночного фиброза оболочек мозга при длительном течении системной красной волчанки;
4) осложнение волчанки острым нарушением мозгового кровообращения, особенно при паренхиматозном и паренхиматозно-субарахноидальном кровоизлиянии;
5) побочное действие ряда лекарственных средств, особенно при длительном применении. Следует подчеркнуть, что появление или усиление головной боли при СКВ часто отражает обострение основного заболевания, а иногда служит первым признаком грозных или фатальных осложнений со стороны нервной системы.
Лечение при разных формах СКВ
Лечение собственно головной боли при разных формах СКВ обычно отходит на задний план перед лечением основного заболевания. При СКВ I степени достаточны дозы преднизолона 15-20 мг/сут, при III степени дозу повышают до 40-60 мг/сут.
В стадии ремиссии поддерживающая доза составляет 5—10 мг/сут, больные принимают препарат в этой дозе годами [Насонова В.А., Сигидии Я.А., 1985]. В отдельных случаях при резком обострении заболевания предлагают ударные дозы — до 1000 мг метилпреднизолона внутривенно ежедневно в течение 3 дней [Cameart Е. et al., 1976; Kimberly R. et al., 1981].
При неэффективности глюкокортикоидов назначают цитотоксические иммунодепрессанты — азатиоприн и циклофосфамид в дозе 1—3 мг/кг в сочетании с 3 мг преднизолона на протяжении 2 мес. [Насонова В.А., Сигидин Я А, 1985]. Лечение обострений СКВ приобретает черты ургентной интенсивной терапии [Насонова В.А., 1972].
Только на фоне адекватного комплексного лечения СКВ патогенетическая терапия головной боли может оказаться эффективной. Выбор средств такой терапии принципиально не отличается от выбора средств лечения головной боли при ревматизме.
Шток В.Н.
Опубликовал Константин Моканов
Источник
By Doctor 29 октября 201329 октября 2013
Исследователи говорят, что головные боли у пациентов с системной красной волчанкой не связаны с активностью заболевания
Согласно новому исследованию, опубликованному в журнале Американского колледжа ревматологии (ACR) “Артрит и ревматизм”, головные боли часто встречаются у больных с системной красной волчанкой. Исследование показало, что число пациентов с системной красной волчанкой, испытывающих головные боли, возрастает по мере прогрессирования заболевания от 18% в начале заболевания до 58% через 10 лет от начала заболевания. Головные боли при системной красной волчанке значительно ухудшают качество жизни больного. Проблема лечения головных болей при системной красной волчанке решалась в течение длительного времени, как самостоятельного заболевания, не зависимого от самой волчанки, конкретного ее лечения, степени активности процесса или лабораторных данных на волчаночные аутоантитела.
Системная красная волчанка- это системное аутоиммунное заболевание соединительной ткани, при котором гиперреактивная иммунная система организма поражает собственные сосуды микроциркуляторного русла, здоровые суставы и внутренние органы, включая нервную систему. Исследования показали, что до 38% неврологических и психиатрических событий у пациентов с системной красной волчанкой являются результатом заболевания. Тем не менее, связь между головной болью и заболеванием системной красной волчанкой является спорным. По отчету предварительных исследований показатели распространенности головных болей при системной красной волчанке варьируют в широких пределах от 24% до 72%.
Ведущий автор исследования докторр Джон Хэнли из Университета Далхаузи и королева Елизаветы II Health Sciences Centre, Галифакс, Новая Шотландия Канада объясняет: «Существует противоречивая информация, которая связывает головные боли, включая мигрень, с активностью заболевания системной красной волчанки. Значительные расхождения по этому вопросу в предыдущих исследованиях связаны с отсутствием единого определения головной боли, которая является обычным явлением среди населения в целом, особенно среди женщин.»
Доктор Ханли и его коллеги наблюдали за 1732 пациентами с системной красной волчанкой за период времени с октября 1999 года по сентябрь 2011 года. Испытуемым ежегодно давали оценку на предмет наличия у них головных болей и других неврологических состояний. Средний возраст участников эксперимента составил около 35 лет, 89% от всех участников были женщины, а 48% из них являлись жителями Кавказа.
Полученные результаты свидетельствуют о том, что вначале исследования почти 18% участников страдали головными болями, из них 61%- мигренью, 37%- головными болями напряжения, 7%- неспецифическими головными болями неясной этиологии, 3%- головные боли, объединяющими несколько причин и 1%- из-за внутричерепной гипертензии. Через 10 лет от начала эксперимента исследователи обнаружили, что доля пациентов с головными болями увеличилась до 58%, и только 2% из них имели «волчаночную головную боль», которая оценивалась с помощью индекса активности системной красной волчанки 2000 (SLEDAI) как «тяжелая, постоянная головная боль, которая носит мигренеподобный характер, но, в отличие от мигрени не купируются наркотическими обезболивающими средствами».
Исследователи не обнаружили никакой связи между головной болью и специфическими аутоантителами системной красной волчанки или лекарственной волчанки, к появлению которой приводят такие лекарственные средства, как стероиды, противомалярийные препараты и иммунодепрессанты. «В то время как у пациентов с головными болями при системной красной волчанке значительно снижается качество жизни, большинство случаев лечения головной боли решаются самостоятельно, без специфической терапии системной красной волчанки»,- заключает доктор Ханли.
В связи с этим доктор Майкл Локшин, соавтор исследования из госпиталя специальной хирургии в Нью-Йорке говорит: “Результаты исследования убедительно свидетельствуют о том, что головная боль при системной красной волчанке не является признаком активности заболевания, но может быть связана с другими неврологические проявления. Оценка головной боли по критериям метода SLEDAI не является актуальной и от нее уже должны отказаться, так как этот метод оценивает только активность системной красной волчанки, а не головных болей у этих больных».
Источник
Одни и те же симптомы могут быть признаками разных заболеваний, а болезнь может протекать не по учебнику. Не пытайтесь лечиться сами — посоветуйтесь с врачом.
Основу лечения составляют гормоны глюкокортикоиды. Наиболее высокие дозы применяются при остром течении, обострении болезни и высокой активности. Средняя доза составляет 1–1,5 мг/кг/сут. (в пересчете на преднизолон).
Начальную дозу подбирают так, чтобы снизить активность процесса, решая вопрос индивидуально. При III степени активности доза преднизолона составляет 60–40 мг, при II – 30–40 мг, при I – 15–20 мг. Если в первые два дня состояние больного не улучшилось, дозу увеличивают на 20–30 %.
Лечение волчанки гормонами в максимальной дозе проводится до достижения клинического эффекта (4–6 недель), затем дозу уменьшают не более 1/2 таблетки преднизолона в неделю. При очень высоких дозах можно начинать снижение с большей дозы – 5 мг/неделю. В течение ряда лет применяют поддерживающие дозы – 2,5–5 мг/сут.
Чем меньшая доза необходима для поддержания ремиссии, тем лучше прогноз. При длительном лечении гормонами возможны осложнения: возникновение язв пищеварительного канала, сахарного диабета, синдрома Иценко – Кушинга, нарушений психики, электролитного обмена, остеопороза, активизация хронической инфекции и др.
При неэффективности гормонов необходимо назначение цитостатических иммунодепрессантов. Часто применяется азатиоприн и циклофосфамид в дозе 1–2 мг/кг. Метотрексат 15 мг в неделю. Микофенолат мофетила 1,5–2 г/сут. Циклоспорин 2,5–4 мг/кг/сут. Курс лечения 6–8 недель, затем сохраняется поддерживающая доза в течение многих месяцев. Улучшение состояния при лечении цитостатиками наступает через 4–6 недель.
При волчанке противопоказано солнечное облучение.
В диете необходимо соблюдать низкое содержание жира, высокое содержание полиненасыщенных жирных кислот, кальция и витамина D.
Пульс-терапию метилпреднизолоном проводят по следующим показаниям: быстропрогрессирующий гломерулонефрит, молодой возраст, высокая иммунологическая активность. Пульс-терапия – не «терапия отчаяния», а составная часть программы интенсивной терапии.
Помимо классической пульс-терапии (метилпреднизолон 15–20 мг/кг массы тела в/в ежедневно в течение 3 последовательных дней), пульс-терапию назначают повторно с интервалом в несколько недель. Пульс-терапия может быть усилена циклофосфамидом 1 г внутривенно на 2-й день лечения. После проведения пульс-терапии дозу преднизолона следует снижать медленно.
Внутривенный иммуноглобулин G является препаратом нормального полиспецифического иммуноглобулина, полученного из сывороток не менее чем 5000 доноров. Стандартными препаратами являются сандоглобулин, октагам. Иммуноглобулин назначают как «последнее средство» по 0,5 г на 1 кг массы тела в течение 5 последующих дней. У больных с волчаночным нефритом назначение иммуноглобулина требует большой осторожности из-за опасности резкого прогрессирования почечной недостаточности. Встречаются аллергические реакции в виде озноба, сыпи, лихорадочной реакции, головокружения и тошноты. Абсолютным противопоказанием для применения внутривенного иммуноглобулина является дефицит иммуноглобулина A.
Плазмаферез. В современном исполнении плазмаферез осуществляют с помощью центрифужной или мембранной технологии, с удалением за одну процедуру 40–60 мл/кг плазмы. Рекомендуемые курсы плазмафереза состоят из 3–6 процедур, проводимых последовательно или с короткими интервалами.
Плазмаферез у больных системной красной волчанкой показан как острое вмешательство при осложненной криоглобулинемии, гипервязком синдроме и тромбоцитопенической пурпуре. Плазмаферез может быть использован как дополнительное высокоэффективное средство при состояниях, непосредственно угрожающих жизни: молниеносный васкулит, полимиелорадикулоневрит, церебральная кома, геморрагический пневмонит. Оправдано подключение плазмафереза в случаях волчаночного нефрита, устойчивого к гормонам и цитотоксикам.
Среди сорбционных методов лечения различают селективное и неселективное удаление из циркуляции патологических белковых структур. К неселективным относится ГС, в основе которой лежат физико-химические свойства активированного угля. Помимо прямого удаления ЦИК, аутоантител и цитокинов, ГС стимулирует антиидиотипическую активность, фагоцитоз и повышает чувствительность клеточных рецепторов к лекарственным препаратам. В лечении больных СКВ ГС имеет те же показания, что и ПФ. Селективная сорбция осуществляется с помощью селективных иммуносорбентов (биологических или химических), способных целенаправленно удалять РФ, антитела к ДНК и ЦИК.
Экспериментальные исследования в этой области свидетельствуют о высокой эффективности иммуносорбентов у больных СКВ с высокой иммунологической активностью. Побочные проявления экстракорпоральной терапии обычно сводятся к транзиторной гиповолемии и ознобу, противопоказанием является язвенная болезнь в стадии обострения, маточное кровотечение, непереносимость гепарина.
Несмотря на подчас фантастические результаты в критических ситуациях при СКВ, ПФ и ГС, как самостоятельные методы лечения они редко находят свое место в плановой терапии. Их применение в значительной степени сдерживается развитием так называемого синдрома рикошета, возникающего непосредственно после процедуры и характеризующегося рецидивом клинической активности и резким повышением уровня антител и ЦИК. Подавление активности антителопродуцирующих b-лимфоцитов и предотвращение синдрома рикошета достигается путем последовательного, синхронного применения ПФ и ПТ МП-ЦФ. Синхронизация интенсивной терапии в виде многомесячной программы, возможно, превосходит по эффективности все известные способы лечения СКВ с неблагоприятным жизненным прогнозом.
Существует несколько методик синхронной интенсивной терапии:
- Серия плазмаферезов из 3–6 последовательных процедур с дальнейшим коротким курсом мегадоз ЦФ внутривенно;
- Начальная серия процедур ПФ (обычно 3) синхронно с внутривенным введением ЦФ 1 г и МП 3 г и в дальнейшем по одной процедуре ПФ в 1–3 мес. в течение года, синхронно с 1 г ЦФ и 1 г МП.
Вторая схема синхронной интенсивной терапии представляется более убедительной, так как обеспечивает программный контроль в течение года. Программное назначение комбинации ПФ и ПТ МП и ЦФ показано в первую очередь больным СКВ с неблагоприятным жизненным прогнозом, обусловленным началом системной красной волчанки в подростковом и молодом возрасте, быстрым развитием нефротического синдрома, быстропрогрессирующим типом нефрита, стойкой артериальной гипертензией и с развитием угрожающих жизни состояний (церебральный криз, поперечный миелит, геморрагический пневмонит, тромбоцитопения и др.).
В последние годы агрессивные методы лечения перестают быть «терапией отчаяния», уделом реанимационных отделений и ургентных ситуаций. Плановое назначение этих методов способно существенно улучшить отдаленный жизненный прогноз у значительной части больных СКВ. В ближайшей перспективе вполне очевидно появление новых схем и программ интенсивной терапии СКВ, например, синхронизация ВИГ и ПФ, иммуносорбции и ЦФ, ударные дозы препаратов интерферона и антицитокиновых антител.
Аутологичная трансплантация стволовых клеток предложена для лечения тяжелого течения СКВ.
Прогноз в отношении продолжительности жизни значительно снижается при наличии антифосфолипидного синдрома.
Источник
