Синдромальный диагноз при мигрени
Перечислены основные «симптомы» тревоги при мигрени и даны к ним комментарии.
Главная идея диагностического алгоритма при обследовании пациента с головной болью заключается в первоочередном выявлении тех причин ее возникновения, которые представляют серьезную угрозу для жизни и требуют немедленного лечения.
При анализе клинической картины приступа мигрени всегда необходимо помнить о ниже перечисленных симптомах, появление которых (!) должно насторожить врача, так как они могут являться признаками органического заболевания головного мозга.
«Симптомы тревоги» при мигрени:
отсутствие смены «болевой стороны», то есть наличие гемикрании в течение нескольких лет на одной стороне;
комментарий: у большинства больных сторона боли может меняться от приступа к приступу; строго односторонний характер боли нетипичен для мигрени и является показанием для дополнительного обследования с целью исключения органического поражения головного мозга; (!) могут возникнуть вопросы в связи с имеющимся расхождением в интерпретации данного признака («односторонний характер головной боли») поскольку в диагностических критериях (Международная классификация головных болей: Перевод В.В. Осиповой, Т.Г. Вознесенской. Издание второе. 2003.) четко указано, что одним из критериев в постановки диагноза «мигрень» и определения головной боли как «мигренозная» является (цитата) – «С. Головная боль имеет как минимум две из следующих характеристик: 1. односторонняя локализация; …); следует пояснить, что признак «односторонности» определяет локализацию головной боли при мигрени во временном интервале «конкретного» приступа (во время приступа головной боли при мигрени не характерно появление двусторонней головной боли или смена сторонности гемикрании) или определенного временного интервала во временном континууме «мигренозного рецидивирующего процесса» (как правило, для конкретного пациента, характерен определенный «пространственный (топический) краниалгический латерализованный паттерн» в определенный период его жизни – несколько недель или месяцев, иногда — лет), но, тем не менее, для мигрени характерна смена сторонности головной боли (гемикрании) в рамках всего континуума «мигренозного рецидивирующего процесса» — от момента первого приступа мигрени до периода трансформации заболевания «в другую нозологическую форму» (трансформированная мигрень: ХЕГБ — хроническая ежедневная головная боль) или до «ухода» мигренозных приступов через несколько лет от момента дебюта заболевания (мигрени), или до др. периода/события, в том числе смерть от какой-либо иной причины;
у пациента с мигренью (за короткое время) возникают необычные для него по характеру, постоянные головные боли;
проградиентно нарастающая головная боль;
комментарий: изменение характера головной боли (локализация, частота возникновения, продолжительность и др.) и ее интенсивности, которые не могут быть объяснены какими-либо доброкачественными процессами/событиями или иными известными заболеваниями, способными вызвать данные изменения – являются общедиагностическими знаками «тревоги» при любой головной боле независимо от ее нозологической принадлежности и «синдромального окружения», поскольку указывают на «актуальный», а в некоторых случаях и «агрессивный», процесс (патогенез и патокинез) краниальной локализации;
возникновение головной боли (вне приступа) после физического напряжения, сильного потягивания, кашля или сексуальной активности;
комментарий: данный признак является указанием на наличие (развитее) у пациента повышенного внутричерепного давления, выходящего за пределы физиологической и/или возрастной нормы на фоне какого-либо заболевания; (!) указанная выше физическая активность приводит к повышению внутригрудного и внутрибрюшного давления и, как следствие (через «цепь» определенных изменений, в том числе — нарушение венозного оттока венозной крови из полости черепа) – к увеличению объема ликвора и повышению внутричерепного давления, компенсация которого значительно нарушается при наличии внутричерепного актуального процесса (опухоль, сосудистая мальформация, абсцесс, гематома, инфаркт и др.);
нарастание или появление симптомов в виде тошноты, рвоты, температуры, стабильной очаговой неврологической симптоматики;
комментарий: для одной из форм мигрени — мигрень с аурой, а также при семейной и спорадической гемиплегической мигрени, мигрени базилярного типа и др. — характерно появление очаговой неврологической симптоматики, но она имеет определенные диагностические критерии, указанные в международной классификации головной боли и исключает наличие такого признака, как «стабильность»; для примера (цитаты): «типичная аура, включающая зрительные и/или чувствительные симптомы и/или речевые нарушения с постепенным развитием симптомов, продолжительностью не более 1 часа, …», «Спорадическая гемиплегическая мигрень: … Аура включает полностью обратимую моторную слабость … (и далее) … как минимум один симптом ауры постепенно развивается на протяжении не менее 5 минут и/или различные симптомы ауры возникают последовательно на протяжении не менее 5 минут … (и далее) … каждый симптом имеет продолжительность не менее 5 минут, но не более 60 минут»; следует обратить внимание на возможность развития «мигрени с удлиненной аурой», которая выделена в отдельную форму и при которой очаговые симптомы сохраняются от нескольких часов до 1 недели, (!) но в отсутствие очаговых изменений при КТ и МРТ (при более стойких симптомах необходимо диагностировать мигренозный инсульт); появление тошноты и рвоты также характерно для мигрени (мигренозных приступов), но характеристика данных симптомов аналогичным образом «обговорена» в международной классификации головной боли и отклонение от параметров указанных в ней всегда должно настораживать врача в отношении возможности наличия у пациента вторичной головной боли (1) вследствие др. патологии нервной системы (тошнота и рвота являются симптомами (индикатором) повышения внутричерепного давления, а в некоторых случаях и проявлением очаговой неврологической симптоматики) или (2) соматического заболевания (так называемый эметический синдром, возникающий в т.ч. на фоне интоксикации вследствие воздействие на хеморецепторную зону рвотного центра или при органическом поражении желудочно-кишечного тракта) или (3) иной причины (в том числе психогенной); повышение температуры, как правило, не характерно для мигрени, поэтому «температурная реакция» в рамках мигрени должна рассматриваться как общепатологическая реакция и «симптом опасности», указывающий на «нетипичность мигренозной цефалгии» с необходимостью углубленного обследования пациента (согласно указаниям существующих стандартов).
появление мигренеподобных приступов впервые после 50 лет;
комментарий: мигрень — это расстройство, которым страдают пациенты (преимущественно женщины), не достигшие среднего возраста; пик заболеваемости приходится на период между 25 и 34 годами; появление головной боли мигренозного характера в более поздний возрастной период – нетипично для мигрени (первичной головной бои) и всегда должно служить поводом к углубленному обследованию пациента для исключения заболеваний, вызывающих вторичную головную боль (опухоль, сосудистая мальформация, абсцесс, гематома, инфаркт и др.).
Наличие у больного с мигренью перечисленных выше «симптомов тревоги» требует проведения дифференциальной диагностики и детального неврологического обследования с использованием МРТ, КТ головного мозга, церебральной ангиографии.
читайте также статью «Красные флажки» в практике невролога» (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
читайте также статью «Роль МРТ в диагностическом алгоритме мигрени, выявленные изменения» Корешкина М.И., Осипова В.В., Трофимова Т.Н., Халиков А.Д., Назинкина Ю.В.; Центр лечения головной боли клиники «Скандинавия», ООО «АВА-ПЕТЕР»; Лаборатория неврологии и клинической нейрофизиологии НИО неврологии НИЦ Первого МГМУ им. И.М. Сеченова; Института мозга человека им.Н.П.Бехтеревой РАН, ООО «АВА-ПЕТЕР»; Отделение лучевой диагностики «Международная клиника MEDEM»; Институт мозга человека РАН., лаборатория нейровизуализации (Уральский медицинский журнал, №1, 2013) [читать]
Source: laesus-de-liro.livejournal.com
Источник
Мигрень – приступообразное заболевание характеризующееся повторной головной болью от 4 до 72 часов, часто сопровождающихся зрительными и желудочно-кишечными симптомами.Является самостоятельной нозологической формой. Термин «мигрень» имеет неординарную лингвистическую судьбу. Для описания периодически возникающей односторонней боли Гален ввел греческое слово «гемикрамия», которое позже по латыни обозначено как Hemigranea и Migranea, а из последнего трансформировалось во французское Мigraine. В XIII в. из французского языка это слово перешло во многие языки, включая английский и русский. Позже выяснилось, что термин неточен, так как с односторонней головной болью приступ начинается менее чем у 60% пациентов.
Этиология / патогенез
Приступы мигрени сопровождаются регионарными изменениями мозгового кровотока вследствие расширения внутричерепных артерий. Вазомоторные изменения вызываются эпизодическим снижением системной концентрации серотонита. Продромальные симптомы могут быть следствием внутричерепной возоконстрикции. Одним из основных факторов мигрени является конституциональное предрасположение к ней, которое часто бывает наследственным. В наследственном анемнезе мигрень имеется более чем у двух третей больных. В настоящее время имеются две основные теории мигрени: сосудистая и нейрогенная. Согласно сосудистой теории мигрень рассматривается как внезапно развивающийся генерализованный срыв вазомоторной регуляции, проявляющийся лабильностью тонуса мозговых и периферических сосудов. Аура при мигрени обусловлена локальным спазмом мозговых сосудов с развитием локальной ишемии мозга и появлением очаговых неврологических симптомов (скотомы, гемианопсии, головокружение и др.). Вместе с тем приступ головной боли является следствием избыточной возодилатации интракраниальных (оболочечных) и экстраниальных артерий, а периодическое растяжение сосудистой стенки приводит к активации болевых рецепторов и придает головной боли пульсирующий характер. Нередко при церебральной ангиографии обнаруживаются сосудистые мальформации.
Нейрогенная теория определяет мигрень как заболевание с первичной нейрогенной церебральной дисфункцией, а возникающие во время приступа сосудистые изменения носят вторичный характер.
Тригеминально-васкулярная теория придает основную роль в патогенезе мигрени системе тройничного нерва, обеспечивающей взаимодействие между центральной нервной системой и интракраниальными и экстракраниальными сосудами. Ключевая роль отводится нейрогенному асептическому воспалению вследствие выделения из терминалей чувствительных нервных волокон в стенке сосудов вазоактивных нейропептидов (субстанция Р, нейрокинин А, белок, связанный с геном кальцитонина-CGRP). Эти вазопептиды вызывают расширение сосудов, увеличение проницаемости сосудистой стенки, пропотевания белков спазмы, форменных элементов крови, отек сосудистой стенки и прилегающих участков твердой мозговой оболочки, дегрануляцию тучных клеток, агрегацию тромбоцитов. Конечным результатом этого асептического нейрогенного воспаления является боль. В результате анатомических особенностей тройничного нерва боль, как правило, иррадиирует в лобно-глазнично-височную и локализуется в левой или правой половине головы. Во время приступа мигрени уровень пептида, связанного с геном кальцитонина, многократно повышается в крови наружной яремной вены, что подтверждает роль активации нейронов тригеминоваскулярной системы.
Мигрень нередко сочетается (коморбидность) с такими заболеваниями как эпилепсия, артериальная гипотония, синдром Рейно, пролапс митрального клапана, стенокардия, ишемическая болезнь сердца, аномалия кранио-вертебрального перехода, запоры.
Диагноз
При анализе клинической картины мигрени всегда следует помнить о перечисленных ниже симптомах, появление которых должно насторожить врача, так как они могут являться признаками органического заболевания мозга:
отсутствие смены стороны боли, т.е. наличие гемикрании в течение нескольких лет на одной стороне;
прогредиентно нарастающая головная боль;
возникновение головной боли вне приступа после физической нагрузки, сильного потягивания, кашля или сексуальной активности;
нарастание или появление симптомов в виде тошноты, рвоты, температуры, стабильных очаговых неврологических симптомов;
появление мигренеподобных приступов впервые после 50 лет.
Мигрень необходимо дифференцирозать от головной боли при сосудистых заболеваниях мозга (гипертоническая болезнь, вегетативно-сосудистая дистония, сосудистые мальформации, васкулиты, ишемические и геморрагические инсульты с небольшими очагами, гигантоклеточным височным артериитом — болезнь Хортона, синдромом Толосы-Ханта), а также с опухолями, инфекционными поражениями мозга и его оболочек.
Особое место в дифференциальной диагностике мигрени принадлежит так называемым первичным формам цефалгий: кластерная головная боль, хроническая пароксизмальная гемикрания и эпизодическая головная боль напряжения.
Симптомы
Выделяют три основные формы мигрени. Мигрень с аурой (классическая) встречается у 25-30% случаев. Клиническая картина ее состоит из пяти развивающихся друг за другом фаз.
Первая фаза – продромальная – появляется за несколько часов до развития головной боли и характеризуется сменой настроения, чувством усталости, сонливости, задержкой жидкости в организме, раздражительностью, беспокойством, булимией или анорексией, повышением чувствительности к запахам, шуму, яркому свету.
Вторая фаза — аура — представляет комплекс очаговых неврологических симптомов продолжительностью не более 60 мин. При офтальмической форме мигрени аура характеризуется зрительными нарушениями (мерцающая скотома, фотопсии, гемианопсии, зрительные иллюзии). При других формах мигрени аура проявляется неврологическими симптомами в соответствии со страдаемым артериальным бассейном: гемипаретическая, афатическая (каротидный бассейн), мозжечковая, базилярная.
Вскоре после ауры наступает третья фаза — болевая. Она может продолжаться до 72 ч и проявляется пульсирующей головной болью в лобно-глазнично-височной области, как правило, односторонней, умеренной или сильной интенсивности, усиливающейся при обычной физической нагрузке, сопровождается светобоязнью, звукобоязнью, тошнотой, рвотой, бледностью кожных покровов. В ряде случаев головная боль носит ломящий, распирающий характер и может распространяться на другую сторону. Иногда головная боль сразу имеет двустороннюю локализацию. На стороне головной боли сосуды инъецированы, наблюдается слезотечение, отечность параорбитальных тканей. Кроме отека в височной области наблюдается набухание и пульсация височной артерии. Больные часто пытаются сдавить височную артерию, растирают лицо, стягивают голову полотенцем или сжимают ее руками, стремятся уединиться в темное помещение, избегают громких звуков и яркого света.
Четвертая фаза — разрешение. Характеризуется постепенным уменьшением головной боли, прекращением рвоты и глубоким сном.
Пятая фаза — восстановительная — может длиться несколько часов или дней. Для нее характерны повышенная утомляемость, снижение аппетита, постепенная нормализация функционирования сенсорных систем организма (слух, обоняние, зрение), увеличение диуреза.
Мигрень без ауры (простая мигрень) является наиболее распространенной формой (до 75% случаев). Мигренозный приступ состоит из трех фаз — продромальной, болевой и восстановительной. Наличие продромальной фазы для простой мигрени не обязательно. Часто приступ начинается без всяких предвестников, сразу с головной боли. Клиническая картина фазы головной боли аналогична описанной при мигрени с аурой. Для мигрени без ауры характерно наличие рефрактерных периодов, когда болезнь после приступа не проявляется довольно длительное время, и в этот период большинство пациентов считают себя практически здоровыми. При объективном исследовании у двух третей из них выявляется различной интенсивности синдром вегетативно-сосудистой дистонии со склонностью к артериальной гипотонии и редко — артериальной гипертензии. Больным свойственна повышенная чувствительность к дистрессу. Они склонны к тревожно-депрессивным реакциям, эмоциональной лабильности, психоастеническим проявлениям.
Лечение
Во время приступа пациенту необходимы постельный режим, устранение источников яркого света и звуков. Лечение приступа мигрени начинают при появлении первых симптомов с аспирина по (500-1000 мг внутрь) или метамизола. Суматриптан — 100 мг внутрь (повторить можно через 4 ч, но не более 3 раз в сутки), парацетамол в сочетании с кофеином. Дополнительно применяют противорвотные препараты: церукал (5-20 мг внутрь), или мотилиум (5-20 мг внутрь), или пипольфен (25-50 мг внутрь), которые улучшают всасывание и повышают эффективность анальгетиков. В случае неэффективности анальгетиков применяют кетопрофен, ксефокам и другие неспецифические противовоспалительные средства.
Дигидроэрготамин вводят интраназально в виде аэрозоля (дигидергот спрей). Весьма эффективны для снятия приступов мигрени триптаны (суматриптан — имигран, золмитриптан — зомиг и др.), однако они противопоказаны при аритмиях сердца, после перенесенного инфаркта миокарда и мозгового инсульта. Они несовместимы с ингибиторами МАО (антидепрессанты, селегилин) и ингибиторами захвата серотонина (флуоксетин).
Для купирования мигренозного статуса прибегают к парентальному введению лекарственных средств: кеторолак (60 мг в/м), трамадол (50 мг в/в) и др.
Прогноз
В отношении жизни благоприятный. В случаях начала заболевания в детском или юношеском возрасте со временем приступы становятся все более редкими, а в инволюционном периоде обычно прекращаются.
Source: www.medsite.com.ua
Источник
… правильный описательный синдромальный диагноз может помочь в установлении нозологического диагноза.
Полинейропатия на сегодняшний день рассматривается как заболевание всего организма с реализацией патологического процесса на уровне периферической нервной системы в виде множественного поражения периферических нервов.
Клинические проявления полинейропатии зависят от преимущественного поражения того или иного типа нервных волокон. Диффузность процесса при полиневропатии определяет симметричность симптоматики. При большинстве полинейропатий в первую очередь поражаются наиболее длинные нервные волокна, поэтому симптомы обычно начинаются со стоп, а затем распространяются в восходящем направлении.
Симптомы полинейропатии складываются из распространенного сенсорного и моторного дефицита, выпадения сухожильных рефлексов и в дальнейшем мышечной атрофии. В целом полный полинейропатический синдром представляет собой комплекс сенсорных, моторных и вегетативных симптомов, которые в зависимости от характера и глубины поражения соответствующего типа волокон, могут быть негативными (симптомы выпадения) и позитивными (симптомы раздражения).
Основные симптомы, характерные для полиневропатии. Чувствительные симптомы. (1) Нарушение болевой чувствительности: парестезии; спонтанная боль; острая: режущая, жгучая, стреляющая; тупая: ноющая, сверлящая; вызванная боль (аллодиния); гипестезия (онемение по типу «перчатки», «носки»); гипералгезия. Нарушение температурной чувствительности. (2) Нарушение вибрационной чувствительности. (3) Проприоцептивные нарушения, в крайней выраженности достигающие степени сенситивной атаксии. Двигательные симптомы. Слабость и атрофия мышц дистальных отделов конечностей. Арефлексия. Нейропатический тремор. Крампи. Вегетативные симптомы. (1) Кардиоваскулярные: тахикардия, ортостатическая гипотензия и др. (2) Гастроинтестинальные: запоры, спонтанные диареи и др. (3) Урогенитальные: сфинктерная дисфункция, импотенция и др. Нарушение потоотделения: сухость кожных покровов. Нарушение трофики: отеки, истончение ногтевых пластин, изменение цвета кожных покровов и др.
Рассмотрим более подробно симптоматологию наиболее распространенных нарушений при полиневропатии – сенсорные (чувствительные) расстройства.
Первыми обычно появляются позитивные сенсорные симптомы (ощущение жжения и другие парестезии) в области стоп, чаще всего в кончиках пальцев. В дальнейшем присоединяются негативные сенсорные симптомы (онемение и снижение чувствительности), которые постепенно распространяются в проксимальном направлении, по мере того как поражаются все более короткие нервные волокна. Нарушение поверхностной чувствительности на руках обычно появляются лишь после того, как симптомы в ногах поднимутся до середины голеней, что приводит к появлению классических «носков и перчаток». Если нарушение чувствительности поднялось до середины бедра на ногах и до уровня локтя на руках, то можно ожидать появление зоны гипестезии в нижней части передних отделов живота, которая имеет форму неправильного полукруга (тента) с вершиной, направленной к грудине, и вызвана поражением наиболее длинных туловищных нервов. В отличие от уровня поражения при заболеваниях спинного мозга нарушения чувствительности в этом случае выявляются только на передней поверхности туловища и отсутствуют на спине, а их верхняя граница изогнута, а не горизонтальна. Но при порфирийной полиневропатии нарушения чувствительности могут вовлекать не стопы и кисти, а проксимальных отделов конечностей и туловище. При вовлечении волокон глубокой чувствительности развивается сенситивная атаксия.
К позитивным сенсорным расстройствам относятся также боль, дизестезия, гиперестезия, гиперпатия, гипералгезия. Боли при полинейропатиях зависят от остроты процесса, и, как правило, возникают пи невропатиях, протекающих с преимущественным поражением тонких болевых С-волокон, тогда как парестезии чаще связаны с поражением миелинизированных волокон. Гиперпатия, дизестезия и аллодиния при невропатиях обычно связаны с регенерацией аксональных отростков.
Синдромальный диагноз полинейропатии должен включать:
(I) Характер течения: острая полинейропатия — развитие симптомов происходит в течение нескольких дней до 4 недель; подострая полинейропатия – развитее симптомов происходит в течение нескольких недель; хроническая полинейропатия – развитее симптомов происходит в течение нескольких месяцев или лет (рецидивирующие полинейропатии относятся к хроническим формам).
Острое начало характерно для токсической, сосудистой или иммунной этиологии полинейропатии. Большинство токсических и системных заболеваний развивается подостро в течение нескольких недель или месяцев. Наконец, некоторые нейропатии метаболического происхождения могут развиваться крайне медленно (годы).
(II) Распределение поражения: (1) дистальное или проксимальное и (2) симметричное или асимметричное поражение конечностей; (3) выделяют также полинейропатию с преимущественным вовлечением верхних конечностей и полинейропатию с преимущественным вовлечением нижних конечностей (последний вариант значительно преобладает по частоте встречаемости среди нейропатий, особенно среди тех нейропатий, которые ассоциированы с соматическими заболеваниями: в большинстве случаев соматически обусловленные полинейропатии проявляются дистальными симметричными сенсорными или моторными расстройствами конечностей).
(III) Преимущественную клиническую симптоматику: клиническая симптоматика зависит от преимущественного поражения того или иного (1) вида волокон, составляющих периферический нерв и (2) от того, какие структуры в нервном волокне поражены – аксон или окружающая его миелиновая оболочка или (субстрат поражения).
Периферический нерв состоит из тонких и толстых волокон. Все двигательные волокна являются толстыми миелинизированными волокнами. Проприоцептивная (глубокая) и вибрационная чувствительность также проводятся по толстым миелинизированным волокнам. Напротив, волокна, передающие болевое и температурное чувство, — немиелинизированные и тонкие миелинизированные. В передаче тактильного чувства принимают участие как тонкие, так и толстые волокна. Вегетативные волокна относятся к тонким немиелинизированным.
Поражение тонких волокон может привести к избирательной потере болевой или температурной чувствительности, парестезиям, спонтанным болям при отсутствии парезов и даже при нормальных рефлексах. Невропатия толстых волокон сопровождается мышечной слабостью, арефлексией, сенситивной атаксией. Поражение вегетативных волокон приводит к появлению соматических симптомов. Вовлечение всех волокон приводит к смешанной, сенсомоторной и вегетативной полиневропатии.
!!! Одна из наиболее важных задач при синдромальной диагностике полинейропатий – дифференцировать аксонопатии от миелинопатий, что часто имеет решающее значение для диагностики и выбора тактики лечения.
И так, рассмотрим вопросы, связанные с определением субстрата поражения: аксонопатия и/или миелинопатия. Наиболее точно субстрат поражения определяется с помощью электронейрономиографии. Но имеется ряд клинических признаков, которые позволяют с большой долей вероятности дифференцировать аксональные и демиелинизирующие полиневропатии (аксонопатии и миелинопатии соответственно).
Дифференциально-диагностические критерии основываются на следующих положениях: (1) течение заболевания при миелинопатиях ремиттирующее, при аксонопатиях — прогредиентное; (2) для миелинопатий характерна симметричность поражения, что не характерно для аксонопатий; (3) для миелинопатий характерна проксимальная локализация и умеренная выраженность гипотрофий, тогда как для аксонопатий — дистальная локализация и значительная их выраженность; (4) при миелинопатиях характерным является выпадение рефлексов с возможным их восстановлением, при аксональных выпадают преимущественно дистальные рефлексы, восстановление которых является сомнительным; (5) при миелинопатиях развивается умеренная болевая гипестезия и часты нарушения глубокой чувствительности; болевая гипестезия при аксонопатиях значительная, а нарушения глубокой чувствительности не характерны; (6) при миелинопатиях расстройства чувствительности носят вариабельный характер, тогда как при аксонопатиях чувствительность нарушается в дистальных отделах («перчатки», «носки»); (7) вегетативно-трофические расстройства при миелинопатиях являются умеренными, при аксонопатиях — выраженными; (8) наблюдаются различия в составе ликвора: повышение белка при миелинопатиях и отсутствие изменений при аксонопатиях; (9) электронейромиографические критерии: резкое снижение скорости проведения импульса по нерву и снижение амплитуды М-ответа при миелинопатиях в отличие от незначительного снижения скорости проведения импульса и неизмененной амплитуде М-ответа при аксонопатиях; (10) при биопсии нерва выявляются «луковичные головки» при миелинопатиях и аксональная дегенерация при аксонопатиях; (11) выздоровление при миелинопатиях обычно является быстрым с минимальным резидуальным дефектом; течение аксонопатий длится несколько месяцев и лет с остаточным резидуальным дефектом.
Рассмотрим более подробно электронейромиографические дифференциально-диагностические критерии миелинопатии и аксонопатии.
При демиелинизирующих полинейропатиях выявляют снижение скорости проведения по нервам более 20% по сравнению с нижней границей нормы, блоки проведения (резкое внезапное снижение амплитуды М-ответа при исследовании коротких сегментов), увеличение латентного периода F-волны (при демиелинизации двигательных волокон проксимальном отделе), временную дисперсию М-ответа за счет неодинаковой скорости проведения возбуждения по различным волокнам нерва. Пи наследственных демиелинизирующих полинейропатиях наблюдается равномерное замедление проведения возбуждения. При игольчатой электромиографии при демиелинизирующих полинейропатиях выявляют увеличение длительности потенциалов двигательных единиц (за счет неодномоментного поступления импульсов к различным мышечным волокнам), но в отсутствие увеличения их амплитуды и признаков спонтанной активности.
При аксонопатиях скорость проведения по нерву остается нормальной или незначительно снижается, но существенно уменьшается амплитуда М-ответа, которая отражает число мышечных волокон, активируемых при стимуляции нерва, Легкое снижение скорости при аксонопатиях можно объяснить вторичной демиелинизацией или относительным уменьшением числа крупных быстропроводящих волокон. В результате реиннервации происходит укрупнение двигательных единиц, поэтому М-ответ приобретает волнообразную форму и становится полифазным. Пи игольчатой электромиографии выявляют снижение рекрутирования двигательной единицы в сочетании с признаками частичной хронической денервации и реиннервации (увеличение длительности и амплитуды, полифазность потенциалов двигательных единиц, что отражает процесс их укрупнения) или острой денервации (спонтанная активность мышечных волокон виде потенциалов фибрилляций и позитивных острых волн). При аксонопатиях указанные изменения обычно более выражены в дистальных отделах конечностей, а в мышцах кисти они имеют примерно ту же выраженность, что и в мышцах голени.
Приводимость чувствительных волокон обычно нарушена как при аксонопатиях, так и при демиелинизирующих невропатиях, но снижение проведения и временная дисперсия более характерны для демиелинизации. При преимущественном вовлечении тонких волокон проведение по чувствительным волокнам может быть нормальным, так как в этом случае тестируется главным образом функция крупных волокон. Снижение амплитуды потенциалов действия чувствительных волокон играет важную роль дифференциальной диагностике между периферической невропатией и поражением нейронов передних рогов, так как прямо указывает на заболевание периферической нервной системы. демиелинизация проксимального сегмента нервных волокон может быть верифицирована и при исследованиях соматосенсорных вызванных потенциалов.
Относительно этиопатогенетической принадлежности рассматриваемых поражений периферической нервной системы в виде полиневропатии следует указать следующий факт, что демиелинизация развивается при аутоиммунных процессах, в возникновении аксональной дегенерации участвуют токсико-дисметаболические, микроциркуляторные нарушения, нарушения энергетического метаболизма, а также повышение перекисного окисления липидов. Следует помнить, что большинство соматически обусловленных нейропатий является аксонопатиями, хотя описывается и участие сегментарной демиелинизации как дополнительного фактора повреждения.
Таким образом, правильный описательный синдромальный диагноз может помочь в установлении нозологического диагноза (но следует учитывать тот факт, что даже при самом тщательном обследовании в специализированных клиниках причина полинейропатии остается неизвестной примерно в 25% случаев, а в неспециализированных клиниках нозологического диагноза не имеют 50% больных) и должен включать характер течения, распределение поражения и преимущественную клиническую симптоматику, например: «Подострая симметричная дистальная сенсорная нейропатия».
Источник
