Головная боль и гемиплегии

Гемиплегическая мигрень (далее — ГМ) — редкое тяжелое аутосомно-доминантное заболевание, относящееся к подтипу мгрени с аурой. При ГМ приступ головной боли сопровождается обратимым центральными парезами (параличами), нарушениями чувствительности и речи, перепадами настроения и дезориентацией. Заболевание обычно начинается в раннем детском возрасте. Как было указано ранее, ГМ — редкая форма мигрени, частота ее встречаемости составляет ≈0,002%.

Выделяют 2 типа ГМ. При семейной ГМ (СГМ) симптоматичными могут быть члены семьи 1-й или 2-й степени родства. При спорадической ГМ (СпГМ) семейный анамнез является отрицательным. Известно о генетической неоднородности семейной ГМ. Примерно в 50% всех случаев встречается мутация в гене CACNA1A хромосомы 19p13, у 10 — 20% семей выявлена мутация в гене ATP1A2 хромосомы 1q21 — 23, в остальных случаях описана мутация в гене SCN1A хромосомы 2q24. Выше перечисленные гены ответственны за кодирование белков, которые, в свою очередь, регулируют транслокацию ионов (натрия, калия, кальция) через клеточные мембраны, поэтому, с точки зрения патофизиологии, ГМ относится к группе каналопатий.

читайте также статью: Диагностика мигрени – это просто (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
Клиника СпГМ и СГМ схожа, хотя существует ее значительная вариабельность у разных пациентов. Это частично объясняется генетической гетерогенностью наряду с возможным модифицированным влиянием факторов окружающей среды. Заболевание обычно развивается в молодом возрасте. Средняя частота приступов довольна низкая (до трех приступов в год), однако также весьма вариабельна. Частота приступов и их тяжесть нередко нивелируют с возрастом, в климактерическом периоде возможны длительные периоды (до 37 лет) без мигренозных приступов.

Типичные приступы ГМ дебютируют на первом или втором десятилетии жизни и, кроме головной боли, характеризуются следующими клиническими симптомами: постепенно прогрессирующие зрительные, чувствительные и двигательные нарушения, афазия и другие проявления дисциркуляции в вертебробазилярном бассейне. У большинства пациентов также отмечаются мигренозные приступы с типичной двигательной аурой при отсутствии оптической. Клиническая картина спорадических и семейных случаев с идентифицированными мутациями варьирует от неосложненной ГМ до тяжелых форм с началом заболевания в раннем возрасте, развитием повторной мозговой комы и нарастающим отеком головного мозга, стойкой мозжечковой атаксией и, реже, с эпилепсией, задержкой умственного развития или индуцированной рецидиви-рующей транзиторной слепотой.

Аура при гемиплегической мигрени имеет свои особенности. Ряд исследователей изучали особенности ауры у пациентов с СпГМ и СГМ наряду с другими формами мигрени. Эти данные получены в ходе исследования общей популяции. Двигательная слабость всегда ассоциируется по меньшей мере с другими проявлениями ауры, наиболее часто – с чувствительными расстройствами. Различные клинические проявления ауры медленно прогрессируют в течение 20 — 30 минут, развиваются последовательно, преимущественно в следующем порядке: зрительные, сенсорные, двигательные, афатические нарушения. Возможно острое развитие ауры в течение менее чем 1 минуты, что наблюдается крайне редко.

Диагностика СГМ базируется на наличии сведений о семейном анамнезе подобных приступов. Более того, в период клинического наблюдения за пробандом (с мутациями в известных генах или без них) диагноз СпГМ может измениться на СГМ, если у остальных членов семьи наблюдались приступы ГМ. Также следует учитывать наличие в анамнезе у больных не менее 2 приступов со стереотипными фокальными неврологическими расстройствами продолжительностью не более 60 минут. Последующая головная боль может возникнуть сразу же после неврологических расстройств или спустя определенное время («светлый промежуток», не превышающий по времени 60 минут); как правило, имеет типичную лобно-височную локализацию, сопровождается фото-, фонофобией, иногда тошнотой, рвотой, сонливостью в конце припадка.

Первый эпизод двигательного дефицита с последующей головной болью или без нее требует также проведения целенаправленного всестороннего обследования больных и уточнения характера патологического процесса. ГМ чаще дифференцируют с мозговым инсультом, объемным образованием головного мозга, а также с инфекционными заболеваниями ЦНС (энцефалиты, менингиты). Клинические признаки и возможные изменения ЦСЖ и МРТ головного мозга при ГМ обратимы. Необходимо учитывать и то обстоятельство, что после единственного приступа диагноз ГМ невозможно установить достовер-но.

Генетические исследования целесообразно проводить при ГМ. Проведение скрининга трех генов СГМ наиболее обосновано при спорадических случаях с началом заболевания в раннем детстве при сочетании с неврологическими расстройствами и позитивном семейном анамнезе, когда тяжесть приступов или постоянный неврологический дефицит отличается от таковых у других родственников с ГМ. На основании идентифицированной мутации, которая определяет развитие заболевания, будет установлен окончательный диагноз. Это позволит избежать необходимости повторного проведения дополнительных исследований.

читайте также статью «Генетические аспекты мигрени» С.В. Копишинская, А.В. Густов; ГБОУ ВПО «Нижегородская государственная медицинская академия», Нижний Новгород (Журнал неврологии и психиатрии, №7, 2015) [читать]

читайте также пост: Альтернирующая гемиплегия детского возраста (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
ГМ относится к группе каналопатий, в связи с чем пациентам назначают медикаменты, изменяющие проницаемость мембран клеток для ионов. С целью профилактики обострений рекомендуются флунаризин (блокада натриевых и кальциевых каналов), верапамил (блокада кальциевых каналов), вальпроевая кислота (блокада натриевых и кальциевых каналов), ламотриджин (блокада натриевых и кальциевых каналов), ацетазоламид (блокада пируватдегидрогеназы), топирамат (изменение активности каналов натрия и кальция), бета-блокаторы пропранолол и метопролол. Пациентам для профилактики мигрени в ряде наблюдений проводили комбинированную антиэпилептическую терапию, включавшую окскарбазепин и натрия вальпроат (двухлетняя девочка), флунаризин (мальчик) и топирамат (старшая девочка). Для лечения атаки мигрени рекомендуются триптаны, эрготамин, кетамин, нимодипин, анальгетики и анальгезирующие средства из группы НПВС (нестероидных противовоспалительных препаратов), пульс-терапия метилпреднизолоном. Подробнее о ГМ в следующих источниках:

статья «Гемиплегическая мигрень: отдельные вопросы патогенеза, клиники, диагностики (обзор литературы и собственное наблюдение) Мироненко Т.В., Мироненко М.О. Бурцева Е.М., Муругайах Викнесварар; кафедра неврологии Луганского государственного медицинского университета (Международный неврологический журнал, №7, 2012) [читать];

статья «Особенности течения гемиплегической мигрени у детей» С.Л. Моисеева, К. Бетцлер, Т. Херберхольдт, Г. Клюгер, М. Штаудт; Клиника детской неврологии и неврологической реабилитации, Эпилептологический центр для детей (вопросы современной педиатрии, №6, 2015) [читать];

статья «Педиатрические аспекты мигрени в современной международной классификации головных болей III beta (2013)» Ю.Е. Нестеровский, Н.Н. Заваденко; ФГБОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, Москва (РМЖ, №13, 2017) [читать]

Источник

Гемиплегическая мигрень – это заболевание, для которого характерны приступы головной боли, сопровождающиеся параличом половины тела. Гемиплегическая форма является одной из самых редких, среди остальных видов мигрени. В этой статье будут рассмотрены основные причины и механизмы ее развития, а так же особенности клинической картины, диагностики и лечения.

Механизмы и причины развития

Причины гемиплегической мигрени

Точные механизмы и причины развития этой формы мигрени врачам не известны. В наше время существуют лишь теории и предположения. Выделяют ряд факторов, которые в сочетании друг с другом усиливают вероятной появления гемиплегической мигрени. Но нельзя с точностью сказать, что хоть один из них является непосредственной причиной заболевания.

К способствующим факторам относятся:

Наследственность. Гемиплегическая мигрень часто передается по наследству.
Изменение гормонального уровня. Гемиплегическая мигрень более чем в 90% встречается у женщин. Ее развитие связывают с гормональным сбоем женских половых гормонов. Так же, замечено, что развитие мигрени может провоцироваться приемом пероральных контрацептивов.
Стрессы, нервные перенапряжения, нарушение режима сна, хроническое недосыпание, синдром хронической усталости. Все эти факторы ослабляют организм в целом, нарушают тонус сосудов, и могут стать причиной приступа мигрени.
Курение и систематическое употребление алкогольных напитков.

Так же, выделяют непосредственные причины, провоцирующие приступ. Их называют триггерами. Они индивидуальны для каждого больного. Чаще всего, приступ вызывается миганием света, громкими и резкими звуками, стрессовыми ситуациями. Кого то провоцирует лай собак, кого-то — звук плача ребенка. Не редки случаи, когда триггером является неприятный запах.

Особенности клинической картины

Гемиплегическая мигрень проявляется очень яркими симптомами. Обычно, ее течение характеризируется развитием приступов, длительность которых колеблется от 15 минут до нескольких часов. Иногда, приступ может затягиваться на несколько суток, и такое состояние называют мигренозным статусом. Приступу может предшествовать аура. Аура включает в себя симптомы-предвестники приступа мигрени. Когда они появляются, больной уже знает, что скоро начнется приступ, и как-то к нему готовится. Аура может состоять из таких симптомов и признаков:

слабость;
головокружение;
нарушение зрения;
тошнота и рвота;
повышение артериального кровяного давления;
ощущение слабости в конечностях;
дрожь в руках;
чувство панического страха;
заторможенность, или наоборот, агрессивность.

Аура длится у всех разное количество времени. Приступ может начать развиваться уже через несколько минут, после ее начала, или же, через пару часов. Гемиплегическая форма характеризируется развитием таких симптомов во время приступа:

Название симптома	Характеристика симптома
Головная боль	Во время приступа, развивается невыносимая сильная и пульсирующая головная боль. Она локализируется четко с одной стороны головы и лица. Боль может распространяться на глаза, отдавать в лопатку, плечо.
Гемиплегия	Гемиплегия – отличительный симптом этой формы заболевания. При приступе, возникает паралич ноги и руки с одной стороны тела. Чаще, поражаются конечности со стороны головной боли, но могут и на противоположной.
Нарушение зрения	Больные могут испытывать полную потеря зрения, или же помутнение в глазах. Так же, могут сужаться поля зрения. Часто, сами глазные яблоки очень болят.
Нарушение сознания	У больного может развиваться помутнение сознания. Часто, после окончания приступа, они ничего не помнят, вследствие ретроградной амнезии. Так же, могут наблюдаться слуховые, зрительные или обонятельные галлюцинации.
Тошнота с эпизодами рвоты	Рвота может развиваться на пике головной боли. Она имеет центральное происхождение, и никак не связана с патологией пищеварительного тракта. Такая рвота не приносит облегчения.

Современные методы диагностики и правила постановки диагноза

Особенности гемиплегическаой мигрени

Так как гемиплегическая мигрень проявляется параличом конечностей, при обследовании необходимо исключить инсульт головного мозга. С этой целью проводится компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга. Эти инструментальные методы, дают возможность осмотреть состояние тканей и сосудов головного мозга. С их помощью можно исключить такие заболевания, как инсульт, сосудистые патологии и злокачественные опухоли. Все эти болезни могут имитировать мигрень.

После исключения этих заболеваний, нужно постараться выявить причину мигрени. При подозрении на гормональный сбой, могут назначаться биохимические анализы крови на половые гормоны.

Сам диагноз «гемиплегическая мигрень» выставляется по клинической картине, и истории болезни, после исключения вышеуказанных патологий головного мозга.

Основные методы лечения

Лечение гемиплегической мигрени

Кроме постановки диагноза, и выявления причины болезни, нужно выявить провоцирующие факторы, что бы пациент в будущем мог их, по возможности, избегать. Именно профилактика развития новых приступов является самым эффективным методом лечения. В большинстве случаев, после определения триггеров, получается избегать приступы. Но не всегда их можно выявить, или избежать.

Гемиплегическая форма заболевания плохо поддается медикаментозному лечению. Не существует стандартной схемы терапии. Врач невропатолог индивидуально ее составляет в случае каждого больного. Иногда, подбор эффективной схемы занимает длительный период времени.

Обычно, для лечения используются такие медикаментозные препараты:

Спазмолитики. Они снимают спазм сосудов, и восстанавливают нормальное кровообращение в тканях головного мозга, тем самым уменьшая болевой синдром. К ним относятся Нош-па, Дротаверин. Можно применять комбинированный препарат Спазмалгон, в его состав, кроме спазмолитика, входит и обезболивающее средство.
Нестероидные противовоспалительные. Эти препараты обладают обезболивающим эффектом. К ним относятся: Диклофенак, Индометацин, Парацитамол.
Анальгетики: Анальгин, Кеторолак, Кетолонг, Кейвер.
Бета-блокаторы. Они снижают уровень артериального кровяного давления, и уменьшают частоту сердечных сокращений, пульс. Эти препараты строго противопоказаны при бронхиальной астме. Назначаются только врачом!
Триптаны. Эта группа препаратов разработана специально для мигрени. Они эффективны, если больной успел их выпить во время самой ауры. К ним относятся такие препараты, как Суматриптан, Элетриптан, Релпакс, Золмитриптан.

Гемиплегическая мигрень – редкая форма заболевания. Чаще всего она развивается у женщин. Отличительной ее чертой является развитие паралича конечностей с одной стороны тела во время приступа. При постановке диагноза, нужно исключить такие заболевания, как инсульт, опухоли и сосудистые патологии головного мозга. Лечение проводится невропатологом, который индивидуально для каждого пациента подбирает максимально эффективную схему терапии!

Источник

Гемиплегическая мигрень – заболевание, при котором головная боль сопровождается онемением одной половины тела. Эта форма недуга является довольно редкой и в большинстве случаев передается по наследству.

Провоцирующие факторы

Среди основных причин возникновения гемиплегической мигрени отмечают:

Генетическую предрасположенность. Если родители или один из них подвержен приступам этой формы патологии, существует высокая вероятность развития недуга у детей.
Гормональные нарушения. Необходимо отметить, что 90% людей, страдающих гемиплегической мигренью, – женщины. При сбоях в работе эндокринной системы, гормональных расстройств, связанных с климаксом, регулярном приеме некоторых противозачаточных средств возможно развитие подобной формы заболевания.
Хроническую усталость, частые стрессы, перенапряжение, бессонницу, которые ведут к ослаблению иммунитета, снижению тонуса сосудов, тем самым провоцируя мигренозные приступы.
Вредные привычки, такие как алкоголь, курение, чрезмерное употребление пищи, содержащей большое количество консервантов.
Внешние раздражители: громкие звуки, яркий свет, неприятные запахи.

Клиническая картина

Обычно интенсивная головная боль, характерная для этой формы заболевания, продолжается от 15 минут до нескольких часов. Приступ, который не проходит на протяжении 2-3 суток, называют мигренозным статусом. Мигрень с аурой характеризуется следующими симптомами-предвестниками:

снижение работоспособности, утомляемость;
мелькание мушек перед глазами, головокружение;
тошнота и рвота;
гипертония;
мышечная слабость, подергивание конечностей;
чувство тревоги или страха;
раздражительность или, наоборот, подавленность.

Продолжительность подобных признаков составляет от нескольких минут до 2-3 часов.

Гемиплегическая мигрень симптомами похожа на инсульт. Однако при нарушении мозгового кровообращения паралич конечностей может иметь необратимый характер.

Признаки

Симптомы гемиплегической мигрени схожи с проявлениями обычной формы болезни. Среди них отмечают следующее:

Интенсивная односторонняя цефалгия пульсирующего характера. Неприятные ощущения могут распространяться на глазницы, плечевую область, лопатку.
Боль в глазах, нарушения зрения, мутность.
Приступы рвоты могут возникать независимо от приема пищи и не приносят облегчения.
Кратковременная потеря памяти, а также нарушение сознания, сопровождающиеся состоянием бреда, галлюцинациями, искажением обоняния.
Гемиплегия.

Отличительные признаки этой формы мигрени заключаются в появлении боли в области головы, к которой позже присоединяются неврологические нарушения. Такие симптомы продолжаются даже после завершения приступа и могут длиться до нескольких недель.

Диагностика

Паралич конечностей – частый признак инсульта, поэтому для исключения подобного заболевания проводится обследование с помощью компьютерной томографии. Магнитно-резонансная томография выявляет состояние сосудов мозга, а также мышечных тканей. Гемиплегическая мигрень может свидетельствовать о наличии в организме серьезной патологии или новообразований: инсульта, опухоли, нарушения функционирования сосудов.

Для установления причины возникновения болевого синдрома, сопровождающегося параличом, назначается сдача анализов на гормоны.

Диагноз «гемиплегическая мигрень» ставится при отсутствии других патологий в мозге, а также при полном изучении клинической картины заболевания.

Лечение

Для каждого конкретного случая, в зависимости от причин возникновения и анамнеза, врачом подбирается индивидуальный курс терапии. Гемиплегическая мигрень трудно поддается лечению. Эффективным способом предотвращения развития недуга является соблюдение профилактических мер перед приступами, а именно устранение провоцирующих факторов. Иногда их сложно выявить, а значит, невозможно избежать.

Для лечения гемиплегической мигрени назначаются следующие медикаменты:

Спазмолитические препараты. Возникновение болезни тесно связано с сокращением сосудов, когда между их стенками сужается просвет, нарушаются кровообращение и питание головного мозга. Миотропные спазмолитики эффективно снимают спазмы гладких мышц и купируют болевой синдром. Самыми безопасными средствами считаются «Но-шпа», «Дротаверин», «Папаверин». Применяются также комбинированные препараты, действующие как спазмолитики и оказывающие обезболивающий эффект: «Спазмалгон», «Комбиспазм», «Новиган». Именно таким медикаментам следует отдавать предпочтение при устранении негативной симптоматики.
Нестероидные противовоспалительные препараты. Хорошо зарекомендовали себя такие средства, как «Диклофенак», «Парацетамол», «Напроксен», «Ибупрофен», «Индометацин». Их следует принимать сразу при возникновении головной боли.
Анальгетики. Препараты обладают обезболивающим действием. Самыми популярными являются «Анальгин», «Кеторолак», «Амигренин», «Сумамигрен».
Бета-блокаторы. Чаще всего специалистом назначается «Пропранолол», который хорошо переносится пациентами, но противопоказан при наличии проблем с дыхательной системой, например, бронхиальной астмы. Бета-блокаторы могут назначаться также с профилактической целью.
Антагонисты кальция применяются реже остальных препаратов. К ним относятся «Верапамил», «Никардипин».
Триптаны: «Суматриптан», «Имигран», «Тримигрен», «Элетриптан». За счет оказания сосудосуживающего эффекта эти медикаменты относятся к наиболее результативным средствам не только для лечения гемиплегической мигрени, но и для устранения сопутствующих симптомов, таких как свето- и звукобоязнь, тошнота.

Предупреждение недуга

Профилактическое лечение гемиплегической мигрени назначается врачом при частых приступах, возникающих более двух раз в месяц, а также при продолжительных неприятных ощущениях. Подобная терапия способствует купированию болевого синдрома и предотвращению неврологических патологий, вызывающих у пациента дезориентацию. Для уменьшения продолжительности приступов и их частоты рекомендовано принимать:

бета-блокаторы;
антидепресанты;
антиконвульсанты;
блокаторы кальциевых каналов;
антагонисты серотонина.

В целях профилактики гемиплегической мигрени рекомендуется соблюдать следующие правила:

Исключить потенциально провоцирующие факторы: стрессы, переутомление, вредные привычки. Негативные эмоции – частый провокатор мигренозных головных болей. Подавление враждебности и гнева нередко является причиной возникновения неприятных ощущений.
Соблюдать специальную диету, исключающую продукты, провоцирующие заболевание, в том числе пищу, содержащую тирамин: специи, шоколад, сыр, кофеин.
Нормализовать режим дня, обеспечить чередование сна и бодрствования. Следует помнить, что избыток сна или его дефицит вреден для здоровья и может спровоцировать болезненные ощущения в области головы.
Употреблять большое количество воды.
При появлении первых симптомов недуга сменить вид деятельности, а также приложить ко лбу и вискам холодный компресс.

Заключение

Вылечить полностью такое заболевание, как гемиплегическая мигрень, невозможно. Однако с помощью современных лекарственных средств удастся предотвратить приступы и снизить частоту их проявления. Во многом эффективность терапии зависит от специалиста, а также правильно подобранного курса лечения.