Головная боль при атаксии

Благополучная жизнь человека во многом зависит от возможности передвигаться. Физическая активность — основа многих видов труда и ежедневной деятельности. Человеку необходим не только минимум движений в виде самообслуживания. Множество профессий требуют сложных координированных движений. Расстройство походки и равновесия крайне негативно сказывается на качестве жизни. К роду подобных заболеваний принадлежит атаксия.

Координация движений в норме и при атаксии

В организме человека расположено большое количество мышц, управляющих различными сегментами тела. Однако, как правило, за каждым движением стоит не одна группа мышц, а несколько. Слаженные действия совершенно разных по своей роли мышц называются координацией. Наиболее характерным примером является ходьба.

Каждый отдел мозга ответственен за определённый вид деятельности

Координация движений целиком находится в управлении нервной системы. Первым уровнем является спинной мозг. В его сером веществе расположены специализированные клетки (нейроны), которые своими сигналами поддерживают необходимое напряжение скелетных мышц. Белое вещество связывает эти нейроны с основным центром координации всех движений — мозжечком. Его нейроны собраны в четыре группы:

ядро шатра;
шаровидное ядро;
пробковидное ядро;
зубчатое ядро.
Мозжечок управляет координацией движений

В этих анатомических образованиях находятся нейроны, которые собирают все мышцы организма в единое целое. Но и у них есть вышестоящий руководитель — кора головного мозга. Для верной координации движений необходима очень важная информация о положении тела в пространстве. Её источником является вестибулярный аппарат, расположенный во внутреннем ухе. Информация, полученная от него, анализируется в специальном центре — височной извилине головного мозга. В этом процессе участвует лобная доля.

Лабиринт внутреннего уха — основная часть вестибулярного аппарата

Выполнению сложных движений учатся не столько скелетные мышцы, сколько нервная система. По сути, координация движений представляет собой совокупность связей между множеством нервных клеток — спинного мозга, мозжечка, височной и лобной долей головного мозга. Любое нарушение в этих звеньях приводит к атаксии — расстройству координации движений различной природы. Патологии подвержены дети и взрослые, мужчины и женщины. Атаксия не является самостоятельной болезнью, а только проявлением неблагополучия в нервной системе.

Классификация расстройств координации

Атаксия подразделяется на несколько основных форм:

По типу нарушений координации атаксия подразделяется на следующие разновидности:
- статическую атаксию, при которой страдает в первую очередь поддержание позы;
- динамическую атаксию, при которой невозможно слаженное выполнение действий;
По локализации нарушений атаксия подразделяется на несколько видов:
- спинальную (сенситивную), связанную с поражением серого вещества спинного мозга;
  Спинной мозг доставляет в центральные отделы информацию о состоянии скелетных мышц
- церебеллярную, которая возникает при поражении мозжечка;
- вестибулярную, возникающую при поражении внутреннего уха;
  Вестибулярный анализатор играет значимую роль в координации движений
- корковую, при которой страдают нервные клетки височной и лобной извилин;
- смешанную, возникающую при расстройстве в нескольких отделах нервной системы.
По причине возникновения атаксия подразделяется на следующие виды:
- наследственную атаксию;
- атаксию при инфекционных заболеваниях спинного и головного мозга;
- атаксию при опухолях нервной системы;
  Опухоль сдавливает соседние нервные центры
- атаксию после травмы спинного и головного мозга.

Причины появления атаксии

Атаксия как расстройство координации движений может являться частью совершенно разнородных болезней нервной системы. Большой интерес представляет группа наследственных патологий. В их основе лежит неправильное строение какого-либо гена. Этот факт приводит к дефекту жизнедеятельности нервных клеток.

В этом случае атаксия неизбежно сопровождается другими аномалиями — пигментными пятнами на коже, изменениями костей и скелетных мышц. Чаще всего подобные гены долго дремлют и проявляются в некоторых поколениях потомков при кровнородственных браках. В этом случае ребёнок получает в наследство два дефектных гена, что приводит к развитию болезни.

Существуют разные механизмы передачи атаксии по наследству

Атаксия часто появляется на фоне воспаления в головном мозге — энцефалита. В этом случае в мозжечке, коре возникают очаги отёка, кровоизлияний, куда в большом количестве мигрируют иммунные клетки — лейкоциты. Энцефалит может быть вызван как бактериями — менингококком, стрептококком, стафилококком, так и вирусами.

К последним относятся возбудители герпеса, кори, краснухи, ветряной оспы, клещевого энцефалита. Отдельную категорию составляют инфекции мозга, вызванные специфическими вирусами и бактериями — возбудителями сифилиса, туберкулёза и иммунодефицита человека. Аналогичный процесс может локализоваться в спинном мозге и вызывать атаксию.

Вирус иммунодефицита вызывает появление различных неврологических расстройств, в том числе атаксии

На нервную систему крайне негативно действует механическое повреждение. Вредоносный фактор приводит к появлению отёка и кровоизлияний. На этом фоне развивается воспаление уже в качестве последствия основного процесса. Довольно часто атаксия сопровождается другими признаками повреждения нервной системы. Воспаление и травма могут коснуться внутреннего уха и стать причиной заболевания.

Проявления атаксии

Для атаксии различной природы характерно как расстройство координации движений, так и появление других негативных признаков. Набор последних зависит от особенностей процесса, вызвавшего поражение нервных клеток спинного мозга, мозжечка, височной и лобных долей коры.

Спутники атаксии при болезнях нервной системы различной природы — таблица

Симптомы-спутники атаксии — фотогалерея

Методы диагностики

Диагностика атаксии складывается из двух основных задач:

определить, какой отдел нервной системы поражён — мозжечок, спинной мозг, кора;
установить причину появления неврологических расстройств.

Решение этих двух вопросов требует пристального внимания специалиста невролога, в ряде случаев генетика. Необходимо всестороннее обследование:

объективный осмотр позволяет выявить деформации скелета, изменения кожи;
неврологический осмотр используется для оценки кожной чувствительности, силы мышц, чёткости выполнения проб на координацию. Наиболее показательной является установка пациента в позу Ромберга с закрытыми глазами. При атаксии наблюдается выраженное шатание, заваливание на сторону, особенно при поражении спинного мозга и мозжечка;
Поза Ромберга с закрытыми глазами провоцирует шатание и заваливание в сторону поражённой части мозжечка
общий анализ крови покажет признаки воспаления в организме. Об этом говорит высокий уровень белых клеток лейкоцитов, а также высокая скорость оседания красных клеток крови эритроцитов на дно пробирки;
анализ спинномозговой жидкости необходим при любом подозрении на заболевание спинного или головного мозга. Материал получают через прокол (пункцию). В жидкости обнаруживаются признаки воспаления — большое количество лейкоцитов и белка. Посев спинномозговой жидкости на питательную среду позволяет точно установить вид бактерий — возбудителей воспаления;
Состав спинномозговой жидкости изменяется при воспалении мозга
анализ крови поможет установить вид возбудителя, вызвавшего воспаление мозга. В крови можно определить либо антитела — специфические белки против бактерий и вирусов, являющиеся свидетелем встречи иммунной системы организма с возбудителем, либо следы самих бактерий и вирусов. С этой целью используется современный метод исследования — полимеразная цепная реакция;
томография мозга, проведённая методом КТ или МРТ, выявит очаги воспаления и другие изменения в ткани спинного мозга, мозжечка, коры. В настоящее время это самый информативный метод, позволяющий оценить анатомию всех отделов нервной системы;
Магнитно-резонансная томография — современный метод обследования головного и спинного мозга
электронейромиография позволяет зарегистрировать нервные сигналы, поступающие от мозга к скелетным мышцам. Полученный график позволяет определить точную локализацию процесса;
генетический анализ используется при подозрении на наследственную природу атаксии. В этом случае полимеразная цепная реакция позволяет обнаружить дефектный ген и подтвердить причину болезни.
Молекула ДНК содержит всю информации о человеке

Дифференциальная диагностика проводится со следующими заболеваниями:

рассеянным склерозом, при котором разрушается оболочка нервов — миелин;
При рассеянном склерозе разрушается миелин
болезнью Паркинсона — поражением высшего центра координации движений — экстрапирамидной системы;
болезнями обмена веществ — В12-фолиеводефицитной анемией, сфинголипидозами;
расстройствами кровообращения в мозге.

Методы лечения атаксии

Лечение атаксии проводится под контролем врача-невролога. Для этого может потребоваться госпитализация в профильное отделение стационара. Большинство болезней, при которых возникает атаксия, требуют пожизненной терапии.

Медикаментозная терапия

К лечению атаксии применяется комплексный подход. При этом комбинации препаратов зависят от природы заболевания и сопутствующих неврологических расстройств.

Лекарственные препараты, применяемые при атаксии — таблица

Медикаменты для лечения атаксии — фотогалерея

Немедикаментозное лечение атаксии

Применение физиотерапевтических процедур благотворно влияет на жизнедеятельность нервных клеток:

грязелечение улучшает кровоток, усиливает сопротивляемость организма инфекциям;
лазеротерапия активно борется с воспалительным процессом;
ультразвуковая терапия способствует ликвидации очагов воспаления в мозге;
магнитотерапия существенно улучшает кровоток и снимает симптомы воспаления;
хвойные и радоновые ванны улучшают деятельность нервных клеток.
массаж стимулирует нервные клетки к образованию электрических сигналов.

При многих неврологических расстройствах применяется лечебная физкультура. При каждом виде атаксии комплекс упражнений подбирается индивидуально — в зависимости от заболевания и сопутствующих изменений.

Лечебная физкультура для лечения атаксии Фридрейха — видео

Хирургическое лечение атаксии применяется только в том случае, если причиной расстройств является опухоль мозга или механическая травма. В первом случае нейрохирург может удалить опухоль, во втором ликвидировать кровоизлияние большого размера, а также восстановить целостность костей черепа и позвоночника.

Лечение атаксии народными средствами не рекомендуется, поскольку подобный подход может усугубить неврологические расстройства.

Осложнения и прогноз

Прогноз лечения атаксии определяется специалистом индивидуально в каждом случае — в зависимости от природы болезни и выраженности неврологических расстройств. Наиболее благоприятен случай атаксии Вестфаля. На фоне лечения происходит постепенное исчезновение симптомов поражения мозга. Наследственные атаксии являются закономерно прогрессирующими заболеваниями с неблагоприятным исходом. Если расстройство координации было вызвано механической травмой, то прогноз в этом случае определяется степенью повреждения головного и спинного мозга. Возможность беременности и родов следует обсудить с лечащим врачом. В тяжёлых случаях атаксия приводит к следующим осложнениям:

невозможности самостоятельно принимать пищу при расстройствах глотания;
Бульбарные нарушения часто приводят к невозможности проглатывания пищи
невозможности самостоятельно передвигаться;
потере навыков самообслуживания;
расстройствам интеллекта;
полной потере трудоспособности и инвалидности;
летальному исходу.

Профилактика атаксии

Профилактика атаксии проводится с использованием следующих мероприятий:

генетического консультирования;
вакцинопрофилактики инфекционных заболеваний;
После введения вакцины формируется искусственный активный иммунитет
адекватного лечения воспалительных очагов в организме.

Атаксия — многоликий недуг. Неврологические расстройства препятствуют поддержанию на должном уровне физической активности человека. К сожалению, далеко не во всех случаях назначенное лечение сможет победить или замедлить прогресс заболевания. Для лечения наследственных атаксий до сих пор не разработано эффективных методов, способных устранить причину патологии.

Автор: Елена Тимофеева
Распечатать

Имею высшее медицинское образование и опыт работы

Оцените статью:

(0 голосов, среднее: 0 из 5)

Источник

Возникновение сенситивной атаксии обусловлено поражением задних столбов (пучков Голля и Бурдаха), реже задних нервов, периферических узлов, коры теменной доли мозга, зрительного бугра (фуникулярный миелоз, спинная сухотка, опухоли, сосудистые нарушения). Возможно ее проявление, как во всех конечностях, так и в одной ноге или руке. Наиболее показательны явления сенситивной атаксии, возникающей в результате расстройства суставно-мышечного чувства в нижних конечностях. Пациент неустойчив, при ходьбе чрезмерно сгибает ноги в тазобедренных и коленных суставах, чересчур сильно ступает на пол (штампующая походка). Зачастую возникает ощущение ходьбы по вате или ковру. Пациенты стараются компенсировать расстройство двигательных функций с помощью зрения — при ходьбе постоянно смотрят себе под ноги. Это позволяет заметно уменьшить проявления атаксии, а закрытие глаз, наоборот, их усугубляет. Тяжелые поражения задних столбцов практически лишают возможности стоять и ходить.

Мозжечковая атаксия — следствие поражения червя мозжечка, его полушарий и ножек. В позе Ромберга и при ходьбе пациент заваливается (вплоть до падения) в сторону пораженного полушария мозжечка. В случае поражения червя мозжечка возможно падение в любую сторону или назад. Пациент пошатывается при ходьбе, широко ставит ноги. Фланговая походка резко нарушена. Движения размашисты, замедленны и неловки (в большей степени со стороны пораженного полушария мозжечка). Расстройство координации почти неизменно при контроле зрения (открытые и закрытые глаза). Наблюдается нарушение речи — она замедляется, становится растянутой, толчкообразной, нередко скандированной. Почерк становится размашистым, неравномерным, наблюдается макрография. Возможно понижение мышечного тонуса (в большей степени на стороне поражения), а также нарушение сухожильных рефлексов. Мозжечковая атаксия может быть симптомом энцефалита различной этиологии, рассеянного склероза, злокачественного новообразования, сосудистого очага в стволе или мозжечке мозга .

Вестибулярная атаксия развивается при поражении одного из разделов вестибулярного аппарата — лабиринта, вестибулярного нерва, ядер в стволе мозга и коркового центра в височной доле мозга. Основным признаком вестибулярной атаксии является системное головокружение (пациенту кажется, что все окружающие его предметы движутся в одном направлении), при поворотах головы головокружение усиливается. В связи с этим пациент беспорядочно шатается или падает, а движения головой совершает с заметной осторожностью. Кроме того, для вестибулярной атаксии характерны тошнота, рвота и горизонтальный нистагм. Вестибулярная атаксия наблюдается при стволовых энцефалитах, заболеваниях уха, опухолях IV желудочка мозга, а также при синдроме Меньера.

Развитие корковой атаксии (лобной) обусловлено поражением лобной доли мозга, вызванным дисфункцией лобно-мостомозжечковой системы. При лобной атаксии в максимальной степени страдает нога, контралатеральная пораженному полушарию мозжечка. При ходьбе наблюдается неустойчивость (в большей степени на поворотах), наклон или заваливание в сторону, ипсилатеральной пораженному полушарию. При тяжелых поражениях лобной доли пациенты вообще не могут ходить и стоять. Контроль зрения никак не сказывается на выраженности нарушений при ходьбе. Корковой атаксии свойственны и другие симптомы, характерные для поражения лобной доли — хватательный рефлекс, изменения психики, нарушение обоняния. Симптомокомплекс лобной атаксии весьма схож с мозжечковой атаксией. Основным отличием поражения мозжечка является доказательная гипотония в атактичной конечности. Причины лобной атаксии — абсцессы, опухоли, нарушения мозгового кровообращения.

Наследственная мозжечковая Пьера-Мари атаксия — наследственное заболевание хронического прогрессирующего характера. Передается по аутосомно-доминантному типу. Его основное проявление — мозжечковая атаксия. Патоген обладает высокой пенетрантностью, пропуск поколений встречается весьма редко. Характерным патологоанатомическим признаком атаксии Пьера-Мари является гипоплазия мозжечка, реже — атрофия нижних олив, моста мозга (варолиева моста). Зачастую данные признаки сочетаются с комбинированной дегенерацией спинальных систем (клиническая картина напоминает спиноцеребеллярную атаксию Фридрейха).

Средний возраст начала болезни — 35 лет, когда появляется нарушение походки. Впоследствии к нему присоединяется нарушение мимики, речи и атаксия в руках. Наблюдается статическая атаксия, адиадохокинез, дисметрия. Сухожильные рефлексы повышены (до патологических рефлексов). Возможны непроизвольные мышечные вздрагивания. Сила в мышцах конечностей снижена. Наблюдается прогрессирующие глазодвигательные нарушения — парез отводящего нерва, птоз, недостаточность конвенгерции, реже — симптом Аргайла Робертсона, атрофия зрительных нервов, снижение остроты зрения, сужение полей зрения. Психические нарушения проявляются в виде депрессий, снижения интеллекта.

Семейная Фридрейха атаксия — наследственное заболевание хронического прогрессирующего характера. Передается по аутосомно-доминантному типу. Его основное проявление — смешанная сенсетивно-мозжечковая атаксия, возникающая в результате комбинированного поражения спинальных систем. Среди родителей пациентов весьма часто встречаются кровные браки. Характерный патологоанатомический признак атаксии Фридрейха — нарастающая дегенерация боковых и задних столбов спинного мозга (до продолговатого мозга). В большей степени поражаются пучки Голля. Кроме того поражены клетки столбов Кларка, а вместе с ними и задний спиноцеребеллярный путь.

Основной симптом атаксии Фридрейха — атаксия, выражающаяся в неуверенной, неуклюжей походке. Пациент шагает размашисто, отклоняясь от центра в стороны и широко ставя ноги. Шарко обозначил такую походку, как табетически-мозжечковую. С развитием заболевания дискоординация распространяется на руки, мышцы грудной клетки и лицо. Меняется мимика, речь становится замедленной, толчкообразной. Сухожильные и надкостничные рефлексы значительно снижены или отсутствуют (в первую очередь на ногах, в дальнейшем и на верхних конечностях). В большинстве случаев снижен слух.

С развитием атаксии Фридрейха проявляются экстраневральные нарушения — поражения сердца и изменения скелета. На ЭКГ — деформация предсердного зубца, нарушение ритма. Наблюдается приступообразная боль в сердце, тахикардия, одышка (как результат физического напряжения). Изменения скелета выражаются в характерном изменении формы стопы — склонности к частым вывихам суставов, увеличению свода и экстензии пальцев, а также кифосколиоз. Среди эндокринных нарушений, сопровождающих атаксию Фридрейха, отмечаются диабет, гипогонадизм, инфантилизм.

Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар) — наследственное заболевание (группа факоматозов), передающееся по аутосомно-рецессивному типу. Очень часто сопровождается дисгаммаглобулинемией и гипоплазией вилочковой железы. Развитие болезни начинается в раннем детском возрасте, когда проявляются первые атаксические расстройства. В дальнейшем атаксия прогрессирует и уже к 10 годам ходьба практически невозможна. Нередко синдром Луи-Бар сопровождается экстрапирамидными симптомами (гиперкинезы миоклонического и атетоидного типа, гипокинезия), умственной отсталостью, поражением черепных нервов. Характерна наклонность к повторным инфекциям (риниты, синуситы, бронхиты, пневмонии), что в первую очередь связано с недостаточностью иммунологических реакций организма. В связи с дефицитом Т-зависимых лимфоцитов и иммуноглобулинов класса А, велик риск возникновения злокачественных новообразований.

Лечение атаксии проводит невролог. Оно преимущественно симптоматическое и должно включать в себя: общеукрепляющую терапию (витамины группы В, АТФ, антихолинэстеразные средства); специальный комплекс гимнастических упражнений ЛФК, направленных на укрепление мышц и уменьшение дискоординация. При атаксии Фридрейха, учитывая патогенез заболевания, большую роль в лечении могут играть препараты, поддерживающие функции митохондрий (янтарная кислота, рибофлавин, коэнзим Q10, витамин Е).

Для лечения атаксии-телеангиэктазии, кроме вышеуказанных алгоритмов, необходима коррекция иммунодефицита. Для этого назначают курс лечения иммуноглобулином. Лучевая терапия в таких случаях противопоказана, кроме этого следует избегать чрезмерного рентгеновского излучения и продолжительного пребывания на солнце.

Прогноз геномных наследственных заболеваний малоблагоприятен. Отмечается медленное прогрессирование нервно-психических нарушений. Трудоспособность в большей части случаев снижена. Однако, благодаря симптоматическому лечению и предотвращению повторных инфекционных заболеваний, травм и интоксикаций пациенты имеют возможность дожить до преклонного возраста. С профилактической целью следует избегать рождения детей в семьях, где есть больные наследственной атаксией. Кроме этого, рекомендуется исключить возможность любых родственных браков.