Кластерная головная боль дифференциальный диагноз
Атака кластерной цефалгии характеризуется достаточно интенсивной, острой головной болью жгучего, сверлящего, распирающего характера, практически всегда в лобно-глазничной или височно-глазничной области. Некоторые больные испытывают ощущение «выпирания глаза из орбиты». Часто отмечается иррадиация боли в ипсилатеральные отделы лица, зубы, иногда на всю половину головы и шеи.
Характеристика боли при кластерной цефалгии
Интенсивность боли во время наиболее жестокой атаки настолько велика, что больные не в состоянии прилечь и обычно беспокойно ходят по комнате, иногда кричат или проявляют крайнюю раздражительность. Это является характерным симптомом для кластерной цефалгии, отличающим ее от мигрени. По данным исследователей из клиники головной боли в Бостоне, 32% больных кластерной цефалгией во время приступа плакали, 37% — кричали, 16% — бились головой об стену, 14% — корчились на полу. Описаны попытки самоубийства больных при серии тяжелых приступов пучковой головной боли.
Боль практически всегда отмечается на одной и той же стороне, исключительно редко может перемещаться на другую сторону. По данным некоторых авторов головная боль чаще наблюдается слева.
Болевая атака обычно сопровождается одним или более из следующих вегетативных симптомов: покраснение лица, слезотечение, конъюнктивальная инъекция, заложенность носа, риноррея, профузный пот в области лба и лица, отек век. У 60-70 % больных во время атаки отмечается неполный синдром Горнера в виде ипсилатерального птоза и миоза, причем у 0,5- 0,6 % больных этот синдром может оставаться длительное время.
Кластерные атаки развиваются внезапно и продолжаются 15-180 минут от 1 до 8 раз в сутки. В большинстве случаев боль возникает во время сна и заставляет пациента просыпаться ночью в одно и то же время с точностью будильника («будильниковая» головная боль). Отмечено, что пик боли совпадает с началом первой REM-фазы (пародоксальной фазы) сна через 90 минут после засыпания. Атаки возникают сериями («пучками») длительностью от недели до нескольких месяцев (так называемые кластерные периоды) и перемежаются периодами ремиссий длительностью обычно месяцы и годы. Около 10 % пациентов страдают подобными синдромами постоянно.
Эпизодическая кластерная головная боль
Эта форма характеризуется кластерными периодами продолжительностью от 7 дней до года, перемежающимися периодами ремиссий длительностью от 14 дней и более. «Кластеры» обычно имеют место ежесуточно в течение нескольких недель или месяцев с определенной сезонностью у каждого больного, затем уменьшаются и исчезают на срок, в среднем, 6 месяцев — один год. При эпизодической форме ремиссия может продолжаться несколько лет, однако больной помнит о возможности возвращения атак боли каждый сезон.
Хроническая кластерная головная боль
Хроническая кластерная цефалгия, впервые описанная в 1971 году K.Ekbomи характеризующаяся отсутствием периода ремиссии в течение 1 года или ремиссией длительностью менее 14 дней. Кроме того, для этой формы кластерной цефалгии характерны большая частота атак и меньший эффект от профилактической терапии, чем при эпизодической форме. Описана первично-хроническая форма кластерной цефалгии, когда заболевание с самого начала принимает затяжное течение и характеризуется совершенным отсутствием фазы ремиссии. Если в динамике заболевания между кластерными периодами наблюдался хотя бы один «светлый» промежуток длительностью 14 дней или более с последующим течением без ремиссий, то в данном случае имеет место вторично-хроническая форма заболевания, развивающаяся из эпизодической.
Провоцирующие факторы
Характерным для заболевания является тот факт, что в течение кластерного периода приступы головной боли могут быть спровоцированы алкоголем, гистамином и нитроглицерином. Следует отметить, что больные кластерной головной болью нередко много курят и злоупотребляют алкоголем. Алкоголем они пытаются смягчить головную боль и нередко относятся к разряду часто и много пьющих. При фармакологической провокации приступ может быть отсроченным на 60-90 минут, иногда вместо развернутого приступа возникает преходящее покраснение лица, тяжесть в голове и заложенность носа. Однако в межприступный период эти же факторы не вызывают болевой атаки. Таким образом, тест на провоцирование атаки является важной диагностической методикой, хотя его отрицательные результаты не позволяют исключить диагноз кластерной цефалгии. В отличие от мигрени, пищевых факторов, вызывающих кластерную головную боль, не выявлено.
Особенности диагностики
При диагностике следует учитывать, что в межприступном периоде это практически здоровые люди. Объективные невропатологические симптомы вне приступа головной боли у больных пучковой цефалгией весьма скудны и единственным длительно сохраняющимся симптомом может быть ипсилатеральный неполный синдром Горнера, подтвержденный пупиллометрией. Кроме того, во время болевой атаки наблюдается увеличение пульсового наполнения артерий медиального угла глаза, повышение корнеальной температуры и влажности лба.
Во время кластерной атаки выявляется повышение уровня гистамина в крови и моче, значительное уменьшение активности моноаминооксидазы эритроцитов, снижение уровня тестостерона в крови у мужчин. Компьютерная томография и ЯМР подтверждают отсутствие органических повреждений вещества головного мозга. Церебральная ангиография во время атаки головной боли может иметь изменения в виде дистонии в области сифона внутренней сонной артерии, расширения глазничной артерии и замедления кровотока в ней. Допплерографическое исследование во время приступа кластерной цефалгии выявляет ипсилатеральное уменьшение скорости кровотока в супраорбитальной артерии. При термографии лица во время болевой атаки обнаружено повышение теплоотдачи в орбитальной области на стороне боли. В межприступном периоде сосудистых изменений не отмечается.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальный диагноз следует проводить с мигренью, хронической пароксизмальной гемикранией, паратригеминеальным синдромом Редера, невралгией тройничного нерва, аневризмой внутренней сонной артерии.
Невралгия тройничного нерва отличается характером боли, длящейся несколько секунд или минут. Приступы не имеют четкой периодичности и провоцируются при еде или разговоре в результате раздражения триггерных зон.
Синдром Редера — паратригеминиальный паралич окулопупиллярного отдела симпатической нервной системы, клинически отличается от кластерной цефалгии меньшей интенсивностью болей, отсутствием кластерных периодов, а также наличием симптомов органического поражения нервной системы.
При височном артериите боль носит постоянный характер, наблюдается болезненная, уплотненная височная артерия и ее типичные гистологические изменения.
При аневризме внутренней сонной артерии клиническая картина может быть сходной, но выявляются явные признаки наличия мальформации при выполнении церебральной ангиографии.
| Признак | Кластерная цефалгия | Мигрень |
| Аура | Отсутствует | Наблюдается в 20-30% случаев |
| Возраст начала болезни | 20-40 лет | 10-30 лет |
| Преобладающий пол | мужской | женский |
| Локализация боли | Всегда односторонняя, орбитально- лобная или орбитально-височная | Односторонняя по гемитипу, в ряде случаев — двусторонняя |
| Возникновение атак | Ежедневно в течение нескольких недель или месяцев | Интерметтирующее течение с различной частотой |
| Сезонность | Весна, осень | Не отмечается |
| Число атак | 1-8 раз/день | 1-8 раз/месяц |
| Продолжительность болевого приступа | 15-180 минут | до 72 часов |
| Тошнота, рвота | Редко | Часто |
| Наследственность | Не отмечается | Четко прослеживается |
| Вегетативные нарушения | Часто | Редко |
Источник
[прежняя] версия поста
[читать] (или скачать)
статью в формате PDF
… это один из самых мучительных и нестерпимых вариантов головной боли («СУИЦИДАЛЬНАЯ БОЛЬ») для пациента и запоминающихся для врача (характерная клиническая картина, как правило, позволяет предположить диагноз в первые минуты неврологического приема).
Кластерная [пучковая] головная боль (ПГБ, англ. «cluster» — пучок, группировка) — это относительно редкое заболевание (распространенность в популяции — 0,1 — 0,4%), которое относится к первичным формам головной боли (ГБ), которые не связаны с органическим повреждением головного мозга или структур, расположенных в области головы и шеи, и [ПГБ] входит, согласно Международной классификации расстройств, сопровождающихся головной болью (МКГБ-3 бета, 2013), в раздел «Тригеминальные вегетативные цефалгии» (ТВЦ). Для группы ТВЦ в целом характерны кратковременные атаки односторонней головной и лицевой боли, сопровождающиеся на болевой стороне вегетативными проявлениями.
Международная классификация ГБ (МКГБ-3 бета, 2013) дает такое определение ПГБ - это атаки интенсивной, четко унилатеральной (односторонней) ГБ в орбитальной (глазного яблока), супраорбитальной и/или височной областях, длительностью 15 — 180 мин, частотой от 1 до 8 раз в день и сопровождающиеся беспокойством, ажитацией и ипсилатерально (на стороне боли): конъюнктивальной инъекцией (покраснение глаза), лакримацией (слезотечением), заложенностью носа и/или ринореей, потливостью лба и лица, миозом, птозом, отеком век.
Мужчины страдают в 3 — 4 раза чаще, чем женщины (при осмотре следует обратить внимание на внешний вид пациента-мужчины; замечено, что мужчины с ПГБ часто имеют характерный облик, описываемый как синдром «льва-мыши»: атлетическое мужественное телосложение, утолщенная с телеангиоэктазиями и выраженными мимическими морщинами кожа лица, особенно в области переносицы и лба [«лицо льва»]; при этом они характеризуются нерешительностью, неуверенностью в себе, часто испытывают трудности при принятии решения [«сердце мыши»]). Возрастной пик заболеваемости у мужчин приходится на второе десятилетие, женщины имеют два пика — в 15 — 20 лет и в 45 — 50 лет. Однако возможно появление первых симптомов как в раннем детстве, так и в пожилом возрасте. ПГБ не является генетически обусловленным заболеванием: лишь у 5% пациентов эта форма носит наследственный характер.
Патофизиологические механизмы ПГБ до конца не определены и в настоящее время. Ранее существовавшая нейро-васкулярная теория асептического воспаления кавернозного синуса и теория центральной гормональной дисрегуляции были опровергнуты современными нейровизуализационными исследованиями и гормональными тестами. В настоящее время существует несколько гипотез развития тригеминальных автономных цефалгий, некоторые из которых отдают предпочтение вазомоторным нарушениям (вазодилатация), воспалению, нарушениям в работе иммунной системы, гипоталамической дисфункции, дисбалансу центральных регуляторных механизмов вегетативной нервной системы. По-видимому, различные периферические и центральные механизмы на различных этапах играют свою роль в формировании заболевания. Большинство исследователей едины во мнении, что результатом является активация тригеминоваскулярной системы и что эта система может активироваться одновременно в стволе головного мозга и в симпатических нервных волокнах, тем самым вызывая как боль, так и местные вегетативные проявления.
Обратите внимание! В патогенезе ТВЦ ведущую роль имеет кальцитонин-генсвязанный нейропептид (CGRP [в т.ч. вазоактивный кишечный пептид — VIP]), высвобождение которого (CGRP) индуцируется активацией волокон тройничного нерва (циклическим повышением активности задней гипоталамической области). В свою очередь, CGRP индуцирует внутричерепную вазодилатацию и участвует в передаче боли. Его высвобождение может приводить к асептическому нейрогенному воспалению с вазодилатацией, отеком и высвобождением белка в дуральном пространстве. Болевые импульсы, вызываемые этим воспалением, затем направляются через ганглий тройничного нерва к тройнично-цервикальному комплексу, а оттуда в таламус и кору головного мозга. Тот факт, что уровни в крови CGRP снижаются после применения кислорода или суматриптана и что это связано с уменьшением боли, является доказательством решающей роли CGRP в патофизиологии ПГБ. CGRP можно считать маркером активации тригеминоваскулярной системы.
Чаще атаки ПГБ возникают весной и осенью, без какого-либо провоцирующего фактора. Однако замечено, что кластерный («пучковый») период (в том числе первый «пучок») может возникать после нарушения привычного суточного ритма: смена часовых поясов, период бессонных ночей и др. Во время болевого периода, а также при хронической форме ПГБ приступы могут провоцироваться приемом алкоголя, гистамина или нитроглицерина.
ГБ при ПГБ (в области глаза, надбровья, височной или в нескольких из этих областей [иногда с иррадиацией в верхнюю челюсть, шею и плечо]) отличается: [1] чрезвычайно интенсивным и нестерпимым [пульсирующим, пронизывающим или сверлящим] характером (10 баллов по визуальной аналоговой шкале [ВАШ]), как правило, [2] односторонностью [во время «кластерного периода», который обычно длится 2 — 12 недель, с последующей ремиссией на протяжении нескольких месяцев или лет; в 20% случаев боль может перемещаться между кластерами или между приступами одного кластера на другую сторону]; [3] сопровождением симптомами парасимпатической активации (слезотечение, покраснение конъюнктивы, заложенность носа или ринорея) и дисфункции (снижением активности) симпатической нервной системы (миоз, птоз, отечность верхнего века, частичный синдром Горнера) на стороне ГБ. [!!!] Не являются редкостью потливость и покраснение противоположной, неболевой стороны лица [«красная мигрень»], реже — гиперестезия, аллодиния и брадикардия. [4] Характерной особенностью поведения пациентов во время приступа является двигательное беспокойство и поведенческая ажитация: постоянная смена положения тела, аффективные проявления: плач или агрессия; больной стонет, кричит, бегает, может угрожать самоубийством (обратите внимание: если при мигрени больные стараются лечь и заснуть, то при ПГБ они находятся в состоянии психомоторного возбуждения). Внезапно начавшись, ГБ нарастает и достигает максимума в течение 10 — 20 мин, сохраняется в среднем 30 — 45 мин, затем постепенно самопроизвольно проходит (регрессирует в течение 1 — 2 ч). Описанный болевой приступ может повторяться несколько раз, образуя серии (кластер, пучок) приступов (до 4 — 8 в сутки) [в свою очередь несколько кластеров объединяются в «кластерные периоды»]. В течение нескольких часов после приступа может выявляться полный или частичный синдром Горнера. [!!!] В межприступном периоде у пациентов не обнаруживается никаких неврологических нарушений.
Обратите внимание! Облигатным проявлением ПГБ являются ночные приступы — во сне, пробуждающие пациентов примерно через 1,5 — 2 ч после засыпания (чаще всего в одно и то же время), поэтому еще одно название ПГБ — «будильниковая боль» (полисомнологическое исследование, проведенное с участием пациентов с ПГБ, показало, что приступ боли возникает в определенную фазу REM-сон — «быстрый сон»). Предполагают, что пусковым фактором ночных атак ПГБ может являться нарушение дыхания во сне, а именно сонное апноэ, сопровождающееся десатурацией (снижением насыщения крови кислородом). При наличии у пациента исключительно дневных приступов необходимо провести тщательное обследование с целью исключения их симптоматического характера.
Приступы, напоминающие ПГБ, иногда могут наблюдаться при органических внутричерепных повреждениях. Среди причин симптоматической ПГБ описаны сосудистая аневризма (в том числе позвоночной артерии), назофарингеальная карцинома, отложение кальция в области III желудочка, травма головы, синусит, параселлярные опухоли, менингиома или инфаркт шейного отдела спинного мозга, субдуральная гематома, артериовенозная мальформация в полушарии на стороне атак ПГБ, эписклерит.
Вторичная природа ПГБ может быть заподозрена при наличии следующих атипичных симптомов заболевания: [1] недостаточная интенсивность боли (< 10 баллов по ВАШ), [2] способность пациента находиться в покое во время приступа, [3] отсутствие ночных атак, [4] отсутствие «пучковости» (смены обострений и ремиссий), [5] «фоновая» головная боль между приступами ПГБ, [6] наличие в статусе пациента неврологических симптомов (кроме миоза и птоза), [7] неэффективность традиционных средств купирования атаки (триптаны, эрготамин, ингаляции кислорода).
От других форм первичных ГБ (ТВЦ) наиболее частую форму ПГБ, эпизодическую, отличает периодичность течения — смена болевых «пучков» (серий) и ремиссий ([!!!] необходимо проводить дифференциальную диагностику между ПГБ и другими формами ТВЦ). Приступы ПГБ возникают сериями (пучками), которые наблюдаются в течение нескольких недель — нескольких месяцев; болевые периоды сменяются ремиссиями, продолжительность которых может составлять от нескольких месяцев до нескольких лет (в среднем 1 — 2 года). Во время болевого периода боль почти всегда возникает с одной и той же стороны, однако возможна смена стороны боли во время следующего обострения. У 10% пациентов отмечается хроническое течение без ремиссий; для многих больных характерна сезонность обострений весной и осенью. У большинства пациентов до преклонных лет сохраняется первичный паттерн атак (частота в сутки, продолжительность); с годами нередко наблюдается увеличение продолжительности ремиссий. Примерно у 13% пациентов происходит переход эпизодической формы ПГБ в хроническую, реже хроническая ПГБ возникает de novo. Примерно у трети больных хроническая ПГБ с течением времени трансформируется в эпизодическую.
Диагноз ПГБ является исключительно клиническим, т. е. основывается на типичной клинической картине и характерном течении заболевания. Дополнительные методы исследования, включая нейровизуализационные, как в период болевого пучка, так и во время ремиссии являются неинформативными, поэтому их проведение при ПГБ нецелесообразно. Дополнительные исследования показаны только при подозрении на симптоматическую природу ПГБ, т. е. при нетипичной клинической картине. Наиболее информативными в этих случаях являются магнитно-резонансная (МРТ) и [рентгеновская] компьютерная томография (КТ) с контрастированием.
Перед назначением терапии следует разъяснить пациенту доброкачественный характер головной боли, возможный прогноз заболевания, необходимость избегать потенциальных провоцирующих факторов во время болевого периода. Основная задача лечения приступа ПГБ — быстрое и полное купирование мучительной боли. Наиболее эффективными способами являются ингаляции кислорода, триптаны, а также [в меньшей степени] местные анестетики анестетики (лидокаин). Ингаляция 100 % кислорода проводится при помощи лицевой маски со скоростью 7 л/мин (иногда до 10 л/мин), в положении сидя. Противопоказаний для использования кислорода нет, лечение безопасно и не вызывает побочных явлений. У некоторых пациентов ингаляция кислорода эффективна даже при назначении на пике головной боли. Позитивно реагируют на терапию кислородом около 60% пациентов.
Профилактическое лечение должно начинаться как можно раньше после начала обострения, продолжаться в течение всей ожидаемой длительности «пучкового» периода и завершаться через 2 недели после достижения полной ремиссии. Таблетированные препараты должны подбираться с учетом эффективности и токсичности. Возможно применение комбинации препаратов. В связи с потенциальной токсичностью препаратов необходимо следовать инструкциям по их применению. Для профилактики в первую очередь применяют верапамил и глюкокортикоиды. Для профилактической терапии ПГБ рассматриваются моноклональные антитела к CGRP и его рецепторам, но этот метод находится на стадии клинических исследований. Есть данные, что своевременное и регулярное назначение профилактической терапии способно задержать
переход ПГБ в хроническую форму.
Несмотря на достаточно хорошо разработанные схемы медикаментозного лечения и профилактики, почти в трети случаев у пациентов с хронической ПГБ (ХПГБ) со временем возникает резистентность ко всем препаратам с доказанной эффективностью, в иных случаях развиваются столь выраженные побочные эффекты, что это не позволяет больным с ХПГБ продолжать начатое лечение. В этих случаях показано применение немедикаментозныз методов лечения ХПГБ – методов нейромодуляции (НМ). К неинвазивным методам НМ относится чрескожная нейростимуляция ветвей тройничного и затылочного нервов, а также транскраниальная магнитная стимуляция. Однако в большинстве случаев они дают временный и нестойкий эффект, сравнимый с эффектом ушедших в прошлое блокад (и деструкции крылонебного ганглия). В последние 15 — 20 лет все активнее развивается и внедряется метод хирургической или инвазивной НМ (нейростимуляция [НС]) при ХПГБ . В свою очередь, хирургическая НС в зависимости от места приложения электрического импульса подразделяется на [1] НС периферических нервов, их дистальных ветвей и корешков (стимуляция затылочного нерва или крылонебного ганглия) и [2] НС нейрональных структур спинного и головного мозга: [2.1] стимуляцию глубоких структур мозга — DBS (Deep BrainStimulation) и [2.2] стимуляцию двигательной коры — MSC (Motor Cortex Stimulation).
читайте также пост: Нейростимуляция в лечении болевых синдромов (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
Обратите внимание! Перед принятием решения о целесообразности применения методов НМ необходимо, во-первых, удостовериться в том, что имеющаяся головная боль у пациента отвечает диагностическим критериям первичной цефалгии, в частности ПГБ, в соответствии с МКГБ-3, бета; во-вторых, что головная боль является хронической (ежедневной или почти ежедневной) и устойчивой к фармакотерапии. Таким образом, основным показанием для проведения инвазивной НМ у пациентов с первичными цефалгиями является рефрактерность или устойчивость болевого синдрома к повторным курсам профилактической терапии препаратами с доказанной эффективностью по данным рандомизированных плацебо-контролируемых исследований в адекватной терапевтической дозе и с достаточной продолжительностью их приема.
Литература:
статья «Кластерная головная боль: диагностика и лечение» О.В. Курушина, С.А. Коломытцева, В.В. Мирошникова, А.Е. Барулин; Кафедра неврологии, нейрохирургии с курсом медицинской генетики, с курсом неврологии, мануальной терапии, рефлексотерапии ФУВ ВолгГМУ (журнал «Лекарственный вестник» №1, 2016) [читать];
статья «Кластерная головная боль: современное состояние проблемы» Осипова В.В., Сергеев А.В.; НИО неврологии НИЦ ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова Минздрава России», Москва (Российский журнал боли, №3-4, 2015) [читать];
статья «Невралгическая головная боль с вегетативными проявлениями» М.Ю. Максимова, М.А. Пирадов, Е.Т.Cуанова, Н.А. Синева; ФГБНУ «Научный центр неврологии», Москва, Россия; Кафедра нервных болезней стоматологического факультета Московского государственного медико-стоматологического университета, Москва, Россия (Журнал неврологии и психиатрии, №11, 2015) [читать];
статья «Нейромодуляция в лечении кластерной головной боли» Э.Д. Исагулян, В.В. Осипова, Е.В. Екушева, А.В. Сергеев, А.В. Артеменко; ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России, Москва; ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет); ГБУЗ «Научный психоневрологический центр им. З.П. Соловьева» ДЗ г. Москвы; ФГБОУ ДПО ИПК ФМБА России, Москва (РМЖ, №24, 2017) [читать];
статья «Нейромодуляция в лечении первичных форм головной боли: механизмы эффективности, обзор методов и показания к их применению» Э.Д. Исагулян, Е.В. Екушева, А.В. Артеменко, А.В. Сергеев, В.В. Осипова; ФГАУ НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко МЗ РФ, Москва; ФГОУ ДПО Институт повышения квалификации ФМБА, Москва; НИО неврологии Научнотехнологического парка биомедицины ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова МЗ РФ, Москва; ГБУЗ Научный психоневрологический центр им. З.П. Соловьева Департамента здравоохранения г. Москвы (журнал «Российский журнал боли» №3, 2018) [читать];
статья «Кластерная головная боль» Т.А. Литовченко, И.Н. Пасюра (Тематичний номер «Неврологія, Психіатрія, Психотерапія» № 3 (38), вересень 2016 р.) [читать];
статья «Самая мучительная головная боль: что мы о ней знаем?» В.В. Осипова, лаборатория неврологии и клинической нейрофизиологии НИО неврологии НИЦ, Первый МГМУ им. И.М. Сеченова, Москва (журнал «Медицинский совет» №4, 2013) [читать]
Информация для пациентов с пучковой (кластерной) головной болью [читать]
читайте также пост: Рефрактерные формы мигрени и кластерной головной боли (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
Источник
