Кластерная головная боль и пароксизмальная гемикрания что это

Кластерная головная боль и пароксизмальная гемикрания что это thumbnail

Пароксизмальная гемикрания

Пароксизмальная гемикрания – это разновидность односторонней тригеминальной головной боли, сопровождающейся вегетативными расстройствами. Типичные эпизоды заболевания характеризуются кратковременными приступами очень сильных пульсирующих или ноющих болей в области виска и/или глазницы. Диагностика основывается на анамнестических сведениях и соответствии клинической картины критериям МКГБ II. Специфической диагностической и терапевтической особенностью патологии является полное устранение болевого синдрома при приеме индометацина. При аллергии на этот препарат используются другие НПВС, блокаторы кальциевых каналов или стероиды.

Общие сведения

Пароксизмальная гемикрания (ПГ) – сравнительно редкое заболевание. Согласно данным исследований, ее распространенность составляет примерно 1-2,5% в популяции. Средний показатель заболеваемости находится на уровне 55-385 случаев на 100 000 населения. Впервые патология была описана норвежскими неврологами О. Жастадом и И. Дейлом в 1974 году. Этот вариант головной боли классически рассматривается как поражающий преимущественно женщин, соотношение пациентов женского и мужского пола составляет примерно 2,5-7:1. Дебют заболевания может происходить в любом возрасте, но обычно первые приступы наблюдаются у людей молодой и средней возрастных категорий – от 20 до 40 лет.

Пароксизмальная гемикрания

Пароксизмальная гемикрания

Причины

Точная этиология заболевания пока не установлена, однако выявлены факторы, способные вызывать эпизоды гемикрании. К их числу относятся резкие повороты головы, употребление спиртных напитков, стресс, психоэмоциональное перевозбуждение, реакции расслабления сразу после перенесенной стрессовой ситуации. Иногда приступы возникают в ответ на избыточную зрительную стимуляцию (длительный просмотр телевизора, использование смартфона) или прием отдельных фармакотерапевтических средств, например, нитроглицерина. У женщин эпизоды чаще наблюдаются в период менструаций. Достоверная связь между развитием первых приступов головной боли и органическими поражениями центральной нервной системы не определена. При этом установлено, что подобные клинические проявления зачастую развиваются у больных, перенесших инсульт или черепно-мозговую травму, страдающих нейрофиброматозом и артериовенозными мальформациями с локализацией патологического процесса в области задней черепной ямки.

Патогенез

Механизмы возникновения болевого синдрома досконально не изучены. Существует несколько гипотез. На вероятную роль вазомоторных нарушений указывают результаты транскраниальной допплерографии сосудов головного мозга, согласно которым при приступах пароксизмальной гемикрании ипсилатерально снижается скорость кровотока в бассейнах средней мозговой артерии. Свидетельством возможного участия гипоталамо-гипофизарной системы в патогенезе заболевания является контралатеральная или двухсторонняя активация задней части гипоталамуса при приступе по данным нейровизуализации. Дисфункция тригеминальной системы подтверждается результатами электрофизиологического исследования – снижением флексорного рефлекса RIII и латенции раннего компонента мигательного рефлекса.

Нарушение работы вегетативной нервной системы в иктальном периоде проявляется колебанием внутриглазного давления и температуры роговицы, гипергидрозом в области лба с больной стороны. Скорость развития этих симптомов указывает на связь этиологии приступов с нейрогенной активацией функционально сопряженных надсегментарных структур автономной нервной и ноцицептивной систем. Это может быть обусловлено выбросом нейропептидов: кальцитонин ген-родственного пептида (чувствительными окончаниями тройничного нерва) и вазоактивного интестинального пептида (парасимпатическими волокнами).

Классификация

В зависимости от частоты возникновения эпизодов боли и ее клинических особенностей принято выделять несколько форм пароксизмальной гемикрании. Использование такой классификации в клинической практике позволяет проводить достоверную дифференциацию между вариантами патологии и другими кратковременными цефалгиями для адекватного выбора соответствующего лечения. С учетом кратности приступов ПГ и их особенностей различают следующие формы заболевания:

  • Эпизодическая. Отличается, по меньшей мере, двумя болевыми периодами с продолжительностью обострений от 1 недели до 1 года и клиническими ремиссиями не менее 30 дней. Определяется у 15-25% пациентов. Основная локализация боли – височная область.
  • Пароксизмальная. Приступы наблюдаются на протяжении более 1 года без свободных от боли периодов или с ремиссиями, длительность которых не превышает 1 месяца. Диагностируется у 75-85% больных. Эпицентр боли – глазнично-височная область.

Симптомы пароксизмальной гемикрании

Симптомы ПГ во время обострений возникают ежедневно с кратностью от 1 до 40, в среднем – 5-10 приступов в сутки. Общая продолжительность одного эпизода колеблется от 5 до 45 минут, средние показатели составляют 13 мин. Болевой синдром при гемикрании носит исключительно односторонний характер. Сторона от приступа к приступу не меняется. В типичных случаях максимальная выраженность боли наблюдается вокруг глазницы, в виске или ретроорбитальной области. Реже – в лобных, затылочных или теменных участках, в области иннервации средней ветви тройничного нерва, вокруг носа или на шее. Иногда отмечается иррадиация в плечо, руку на стороне поражения. Интенсивность болевых ощущений высокая, но характер может варьировать. Пациенты описывают боль как невыносимую пульсирующую, жгучую, сверлящую, ноющую, колющую или напоминающую удар кулаком.

Клиника пароксизмальной гемикрании обычно быстро нарастает на протяжении первых 1-5 минут. Помимо головной боли во время приступа определяются вегетативные расстройства по типу локальной активации парасимпатического отдела автономной нервной системы. Клинически это проявляется усиленным слезотечением, инъекцией сосудов конъюнктивы, ощущением прилива жара, заложенности носа и катаральными выделениями. Также развивается гипергидроз лба, фотофобия, отек, опущение века и сужение зрачка ипсилатерально, умеренная тошнота. У части пациентов эти симптомы могут предшествовать приступу головной боли. В редких случаях вегетативные проявления носят персистирующий характер или отсутствуют вовсе. В межприступном периоде ПГ цефалгия не возникает, только 1/3 больных отмечают определенный дискомфорт в области локализации болевого синдрома.

Диагностика

Диагноз устанавливается неврологом на основании специальных критериев, соответствующих международной классификации головной боли II пересмотра (МКГБ II). Результаты лабораторных методов исследования, нейровизуализации в виде КТ и МРТ головного мозга не дают диагностически ценной информации и играют вспомогательную роль при проведении дифференциации с органическими патологиями ЦНС. Программа обследования больного включает в себя следующие пункты:

  • Опрос. В беседе с пациентом врач детализирует жалобы, выясняет провоцирующие факторы, частоту и продолжительность приступов цефалгии. Специалист акцентирует внимание на сопутствующих проявлениях повышенной активности парасимпатической нервной системы.
  • Физикальное обследование. При внешнем осмотре обнаруживаются вегетативные расстройства. В неврологическом статусе у пациентов с ПГ может присутствовать снижение болевой, тактичной чувствительности и аллодиния в зоне иннервации IV пары черепно-мозговых нервов со стороны поражения.
  • Пробное лечение. Отличительной особенностью и важным диагностическим критерием пароксизмальной гемикрании является полное купирование болевого синдрома после приема стандартной терапевтической дозы препарата из группы НПВС – индометацина.

Дифференциальная диагностика проводится с другими тригеминальными вегетативными цефалгиями: кластерной (пучковой) головной болью, SUNCT-синдромом, гемикранией континуа. При первом заболевании болевой синдром локализируется в окологлазничной области, длительность приступа составляет от 15 до 180 мин., частота не превышает 10 раз в сутки. При SUNCT-синдроме боль умеренной интенсивности, носит прокалывающий или пульсирующий характер, приступы могут провоцироваться раздражением триггерных зон в области лица, их продолжительность колеблется в пределах 5-240 секунд. Гемикрания континуа отличается острой постоянной болью в области глазницы или виска средней интенсивности, которая зачастую провоцируется употреблением алкоголя.

Лечение пароксизмальной гемикрании

Лечение заболевания исключительно медикаментозное, в большинстве случаев осуществляется в амбулаторных условиях. Длительность лечебных мероприятий зависит от формы ГП, терапия может проводиться на постоянной основе или коротким курсом, на несколько дней превышающим продолжительность обострения. Основная цель – купирование приступов цефалгии, предотвращение их возникновения. Программа лечения представлена следующими фармакотерапевтическими средствами:

  • Индометацин. Препарат выбора при пароксизмальной гемикрании. Стойкий терапевтический эффект наступает через 1-2 дня после начала приема. При неэффективности индометацина диагноз ПГ подлежит пересмотру. Точного обоснования этому явлению не найдено.
  • Альтернативные средства. При наличии аллергии на индометацин невролог осуществляет индивидуальный подбор другого препарата. В отдельных случаях эффективны медикаменты из групп нестероидных противовоспалительных средств, блокаторов кальциевых каналов, стероидов.
  • Симптоматические средства. При постоянном приеме индометацина повышается вероятность образования пептических язв желудка и двенадцатиперстной кишки, поэтому дополнительно могут использоваться антациды, Н2-гитаминоблокаторы или блокаторы протонной помпы.

Прогноз и профилактика

Прогноз у больных с пароксизмальной гемикранией благоприятный. Рациональная фармакотерапия позволяет полностью купировать болевой синдром и достичь стойкой клинической ремиссии. Специфическая профилактика заболевания заключается в приеме индометацина или альтернативного препарата в ранее подобранной лечащим специалистом дозе. Неспецифические превентивные мероприятия предполагают отказ от употребления алкогольных напитков, исключение всех факторов, способных провоцировать новые приступы цефалгии – длительного зрительного напряжения, стрессовых ситуаций, эмоционального перевозбуждения и т. д.

Источник

Кластерная головная боль.

Кластерная боль возникает сериями (кластерами, отсюда название синдрома) приступов по несколько раз в день в течение ряда недель, а то и месяцев, затем внезапно проходит и не отмечается месяцы, а то и годы. Длится приступ от 15 минут до часа и характеризуется такой острой болью, что отмечаются даже случаи суицида среди больных этой разновидностью головной боли. Больные, испытавшие приступы этой боли, рассказывали, что это похоже на прокалывание глаза раскаленной спицей.

При приступе сначала закладывает ухо, потом начинается острая боль позади глаза. Наблюдается покраснение глаза и появление слез, закупорка носовой полости, прилив крови к лицу и потоотделение. Такая боль обычно поражает только одну сторону лица, но может переходить и на другую при последующих приступах. Боли могут носить сезонный характер, весна и осень — наиболее опасные времена года. Хотя до сих пор не обнаружено гена, ответственного за возникновение данного типа боли, вероятность возникновения её у родственников первой степени страдающего от неё выше, чем в среднем по популяции.

Симптомы.

· Головные боли начинают появляться после периода полового созревания — между 20 и 50 годами и, вероятней всего, около 30 лет.

· Головная боль не имеет предваряющего периода или каких-либо признаков, предупреждающих о её приближении.

· Очень болезненные, но короткие по продолжительности приступы идут один за другим несколько дней, недель или даже месяцев подряд. Человек чаще всего испытывает от одного до трёх приступов в день, хотя может произойти серия из 10 приступов головной боли за сутки.

· Во время кластерного периода головная боль появляется в одно и то же время суток ежедневно.

· По завершении серии головных болей следует период без них до 3 лет.

· Соотношение мужчин и женщин, страдающих этим типом головной боли, составляет приблизительно 6:1. Для женщин головная боль не имеет связи с менструальным циклом.

· Обычно больной — единственный человек в семье, страдающий этим типом головной боли.

· Боль локализуется только на одной стороне головы, сильнее всего вокруг одного из глаз, но болезненные ощущения могут распространяться на лоб, висок или щеку. В большинстве случаев боль ощущается на одной и той же стороне лица. Только примерно у 15 % больных она меняла стороны.

· Головная боль часто будит больных ночью. В течение длящейся несколько дней серии приступов головные боли появляются с точностью, подобной работе часового механизма, в одно и то же время каждую ночь. Глаза слезятся. Нос заложен.

· Лицо может краснеть от прилива крови к нему; лоб может потеть.

· Веко на пораженной стороне головы опускается и может выглядеть припухшим.

· Глаз часто налит кровью.

· Зрачок временно сужается, а зрение может быть расплывчатым.

· Частота сердечных сокращений увеличивается (тахикардия).

· Возможна сезонная регулярность в появлении головных болей, которые могут преобладать весной и осенью.

· Употребление алкоголя во время периода головных болей может вызывать боль.

Кластерная головная боль клинически отличается от мигрени, и не должна смешиваться ни с каким другим типом головной боли.

Причины.

Кластерная головная боль является циклическим расстройством. Все имеющиеся в настоящее время факты показывают, что этот синдром связан с биологическими часами человека. Теория биологических часов частично возникла из-за циклической природы этих головных болей и того факта, что они часто появляются в одно и то же время суток в течение цикла.

Биологические часы человека регулируют ферментативную деятельность, температуру тела, гормональную секрецию, а также другие физиологические реакции. У больных кластерной головной болью организм, по-видимому, испытывает некоторые трудности с управлением этими естественными ритмами. Гипоталамус, управляющий сном и бодрствованием, вероятно, лежит в корне этой загадки. Он может посылать импульсы центральной нервной системе, кровеносной системе, заставляя кровеносные сосуды расширяться. Но, как полагают, это расширение кровеносных сосудов является следствием, а не причиной данной болезни.

Уровень содержания серотонина может быть еще одним влияющим фактором; это химическое вещество мозга вместе с гистамином регулирует биологические часы, и анатомически связано с глазом. Содержание гистамина также может являться причиной этой проблемы. Гистамин является вазоактивным веществом, находящимся прежде всего в гипоталамусе, расширяющим кровеносные сосуды. Ученыеобнаружили, что инъекция (введение) небольшого количества гистамина пациентам вызывает головную боль. На этот факт ссылаются как на доказательство связи между гистамином и головной болью. Многие пациенты сообщают, что они просыпаются ночью из-за кластерных головных болей. Ученые установили, что приблизительно в половине случаев это пробуждение приходится на фазу быстрого сна, или, как её ещё называют, фазу быстрого движения глаза. Недостаточно изучена причина этих явлений. Алкоголь, являясь сосудорасширяющим фактором, может провоцировать головные боли в течение кластерного цикла. Пациентов предупреждают о противопоказании к употреблению алкоголя в периоды кластерных головных болей.

Первое описание эпизодической кластерной головной боли.
Известно, что первое классическое описание эпизодической кластерной головной боли было дано немецким врачом Герхардом ван Свитеном в 1745 году: «Здоровый, сильный человек средних лет страдает от мучительной боли, которая случается каждый день на несколько часов в определенном месте над орбитой глаза, где нерв выходит из лобной кости; после короткого промежутка времени глаз начинает краснеть, слезиться. Затем больной чувствует как его глаз медленно выпирает из орбиты с такой сильнейшей болью, что он почти сходит с ума. После нескольких часов все эти симптомы прекращаются.»

Заболевания с подобными симптомами описывались Бингом, Слудером, Чарленом, Оппенгеймом, Гаррисом. В 1939 году Хортон описал те же симптомы как эритромелалгию головы, а затем как гистаминную цефалгию. Позднее это состояние стали обозначать как синдром Хортона. Впервые на сходство этих заболеваний указал Экбом в 1947 году, и с 1952 года по предложению Кункеля заболевание называется кластерной (пучковой) цефалгией.

У кого встречается
Кластерная цефалгия — это редкий тип головной боли, по эпидемиологическим данным распространенность ее варьирует от 0,08 % среди женщин до 0,4 % в мужской популяции. Таким образом, в отличие от мигрени, головной болью этого типа мужчины страдают в 5 раз чаще, чем женщины. Первые приступы головной боли при кластерной цефалгии возникают в возрасте 30-40 лет. В детстве и юности они встречаются крайне редко.

Кластерная цефалгия распространена во всех этнических группах. По данным некоторых авторов, среди больных пучковой головной болью преобладают выходцы из южных областей, отличающиеся смуглой кожей, темными глазами и гиперстенической конституцией. Еще Хортон заметил выраженную маскулинизацию больных с головной болью этого типа. Физически они обладают атлетическим телосложением и высоким ростом.

Психологически — это люди весьма ответственные, но амбициозные и склонные к спорам. После психоэмоциональных срывов и приема алкоголя они начинают страдать от серии жесточайших приступов головной боли, что делает их совершенно беспомощными. Возможности самоконтроля у них колеблются, а во время кластерных периодов наблюдаются элементы агрессивного поведения. Больной кластерной цефалгией обладает физическими характеристиками «льва» и психологической структурой «мыши». Graham в 1972 году предложил эту особенность больных назвать «Leontine Mouse Syndrom» — «синдромом льва и мыши».

Лечение кластерной головной боли.

Полностью вылечить хроническую болезнь крайне сложно. Однако можно улучшить качество жизни пациента, уменьшив количество приступов и продлив период ремиссии. Важно облегчить состояние человека во время серии приступов. Обезболивающие таблетки не всегда дают облегчение. Кластерная головная боль возникает и развивается стремительно, и лекарства просто не успевают подействовать.

В период обострения заболевания рекомендуется ежедневный прием медикаментов. Это позволяет снизить частоту приступов. Последующая поддерживающая терапия заключается в регулярном посещении врача, сдаче анализов и корректировке лечения при необходимости.

Человеку с таким заболеванием сможет помочь только квалифицированный и опытный невролог. Он составит индивидуальную схему лечения. С учетом анамнеза, и индивидуальных характеристик протекания приступа подберет эффективную дозу лекарственного препарата.

Пароксизмальная гемикрания.

Симптомы.
Пароксизмальная гемикрания проявляется ежедневными, чрезвычайно сильными приступами жгучей, сверлящей, реже пульсирующей, всегда односторонней боли в глазничной и лобно-височной областях. Сопутствующие симптомы такие же, как при кластерной цефалгии: синдром Горнера, покраснение лица, инъекция конъюнктивы, слезотечение, заложенность носа.

Диагностика.
В соответствии с международной классификацией головных болей диагноз пароксизмальной гемикрании ставится на основании следующих диагностических критериев:

· Минимум 20 атак, соответствующих следующим критериям:

· Атаки жестокой односторонней головной боли в орбитальной, супраорбитальной и/или височной области всегда на одной и той же стороне, длящиеся от 2 до 30 минут.

· Боль сопровождается хотя бы одним из следующих симптомов на стороне боли:

-Инъекция конъюнктивы;
-Слезотечение;
-Заложенность носа;
-Риноррея;
-Птоз или миоз;
-Отек век;
-Потливость половины лица или лба.

· Преобладает частота приступов более 5 раз в сутки, иногда реже.

· Абсолютная эффективность индометацина (150 мг в день или менее).

· Отсутствует связь с другими причинами.

Эпизодическая пароксизмальная гемикрания.

Приступы пароксизмальной гемикрании возникают периодами, которые длятся от одной недели до года. Периоды головной боли сменяются ремиссией, когда симптоматика отсутствует. Ремиссии могут длится от одного месяца и больше.

Хроническая пароксизмальная гемикрания.

Приступы пароксизмальной гемикрании возникают более протяжении года без ремиссий. Болевые периоды перемежаются свободными от боли периодами ремиссий, длящимися один месяц и более.

Таким образом, эта форма сосудистой головной боли сходна с хронической кластерной цефалгией по интенсивности, локализации боли и вегетативным проявлениям. Основное отличие заключается в значительном увеличении частоты атак (от двух, до десяти раз чаще), меньшей продолжительности болевого приступа, преобладании среди больных женщин. Кроме того, отсутствует реакция на антикластерные профилактические средства, и, что наиболее характерно, наблюдается очень быстрое прекращение атак при приеме индометацина, когда многолетние приступы боли проходят через 1-2 дня после начала лечения.

Чувствительность к индометацину может служить важным дифференциальным диагностическим признаком.

Источник