Мигрень классификация патогенез клинические формы

Мигрень – заболевание, характеризующееся наследственно обусловленным нарушением регуляции экстра- и интракраниальных сосудов головы, проявляющееся периодически возникающими характерными приступами головной боли.

Эпидемиология: распространенность мигрени в популяции от 4 до 20 %.

Этиология: предрасположенность к мигрени наследуется по аутосомно-доминантному типу (ген семейной гемиплегической мигрени картирован в 19 хромосоме); у ближайших родственников больного болезнь встречается в 50–60 % случаев.

Патогенез: приступ М. связан с центрально обусловленной неустойчивостью тонуса черепных сосудов на фоне выраженных во время приступа биохимических нарушений. Выделяют 4 фазы течения приступа:

1-ая фаза: спазм артерий, приводящий к ишемии вещества мозга и появлению очаговой симптоматики в виде различного типа аур; причина – избыточный выброс серотонина из тромбоцитов, который является вазоконстриктором, повышает проницаемость сосудов, снижает болевой порог

2-ая фаза: дилатация сосудов с увеличением амплитуды пульсовых колебаний (субъективно — пульсирующая головная боль); причина – повышение экскреции серотонина почками и последующее снижение его в крови

3-ая фаза: отек и воспаление стенки сосуда и периартериальных тканей, уменьшение пульсового растяжения сосудов (субъективно — тупые, распирающие боли длительностью от нескольких часов до нескольких суток)

4-ая фаза: обратное развитие вышеупомянутых нарушений

Дискутируется роль в патогенезе мигрени тирамина (его избыток вытесняет норадреналин из мест депонирования, запуская тем самым каскад патологических реакции в функционально неполноценных сосудах), окиси азота, простагландинов Е1 и Е2, брадикинина и т.д.

Клиника:

М. начинается в юношеском возрасте, чаще у женщин, нередко предшествуют менструации. У большинства больных перед приступом М. наблюдаются продромальные явления в виде изменения настроения, раздражительности, жажды, нарушения сна.

Приступ мигрени может сопровождаться предшествующей развитию головной боли симптоматикой – аурой — длительность не более 60 мин, чаще в виде расстройств зрения (выпадения поля зрения, мерцающий зигзаг, искры перед глазами), парестезий в руке, языке и лице, офтальмоплегий, афазий, гемиплегий. Если симптоматика, характерная для ауры, не редуцируется полностью за 7 суток – это мигренозный инфаркт.

Приступы проявляются интенсивной боли в лобно-височно-глазничной области либо во всей половине головы с одной стороны, редко с двух или с различной локализацией от приступа к приступу.

Вначале боль пульсирующая, затем — интенсивная монотонная, с фото — и фонофобией, больного все раздражает, он стремится уединится, лечь, закрыть глаза. На высоте болей может быть тошнота, рвота, бледность или гиперемия лица.

Любая физическая активность усиливает боль. При засыпании возможен обрыв приступа; облегчение также может принести сдавление головы полотенцем, жгутом, прижатие висков руками.

Без должного лечения приступ М. длится от 4 до 72 часов. Приступ, затянувшийся более чем на трое суток — мигренозный статус — требует стационарного лечения.

Лечение мигрени:

1. Устранение провоцирующих факторов (переутомления, недосыпания и пересыпания, голодания, приема сосудорасширяющих препаратов, алкоголя)

2. Диета: следует избегать продуктов, содержащих тирамин и серотонин(сыров, сельди, маринадов, копченостей, шоколада, бананов, бобов, цитрусовых, орехов)

3. Абортивная терапия (лечение приступа М.) – при редких мигренозных пароксизмах (1 раз в 1-2 недели и реже), начинается как можно раньше:

Ø анальгетики (ацетилсалициловая кислота, ибупрофен), анальгетики с кофеином (аскофен, цитрамон, кофицил)

Ø препараты спорыньи (эрготамин – мощный вазоконстриктор, комбинированные ЛС эрготамина с кофеином, фенацетином, беладонной — кофетамин, миграл, мигрекс)

Ø селективные агонисты 1-го подтипа серотониновых рецепторов (суматриптан)

Ø седативные ЛС, транквилизаторы

Лечение мигренозного статуса проводится в неврологическом отделении с использованием глкокортикоидов, мочегонных, антигистаминных, НПВС, седативных средств, а также инъекционных форм препаратов алкалоидов спорыньи.

4. Превентивная терапия (профилактика приступов М.) – при частых мигренозных пароксизмах (1 раз в неделю и чаще)

Ø средства, влияющие на метаболизм серотонина (метисергид, пизотифен, ципрогептадин, амитриптилин)

Ø бета-адреноблокаторы (анаприлин, метопролол)

Ø блокаторы кальциевых каналов (верапамил, флунаризин, нимодипин)

Ø аспирин

Ø иглорефлексотерапия, психотерапия

Продолжительность приема составляет от нескольких месяцев до года



Источник

Мигрень – вид
приступообразной гол боли. Боль
пульсирующая, односторонняя, сопровождается
тошнотой/рвотой, непереносимостью
громких звуков или яркого света.

В основе приступа
л/т ангионевротические расстройства.

4 Стадии р-я мигренозного приступа:

1) спазм артерий.

2) расширение артерий,
вследствие выделения брадикинина,
гистамина, простагландинов.

3) отек сосудистой
стенки и периваскулярных тканей.

4) из тканей вымываются
вазодилатирующие в-ва, отек тканей
разрешается, исчезает гол боль.

Клиника: начинается
со зрительных нарушений- гемианопсия,
фотопсия (блестящих точек). Реже локальным
снижением чув-ти (в половине языка, лица,
конечности) или возникновением пареза
мимической мускулатуры руки, ноги.

Боль локализуется
в лобно-височной обл с иррадиацией в
глаз и верхнюю челюсть. Побледнение,
затем покраснение лица, слезотечение,
покраснение СО глаза, заложенность
носа, тошнота.

Читайте также:  Массаж висков от мигрени

Офтальмоплегическая
мигрень –
нарушение
глазодвигательной иннервации (косоглазие,
птоз), возникающие перед приступом гол
боли/одновременно с ним.

Предвестники:
состояние эйфории/депрессии, чувство
голода, нарушение сна.

Мигренозный статус
– при продолжении приступа более 72ч,
либо повторяющихся приступах, промежуток
менее 4ч. Бывает повторная рвота.

Лечение: В период
предвестников:

— анальгетики
(парацетамол, аспирин) их эффективность
повышается при применении церукала.

— вазоконстриктор
(эрготамин) + кофеин = кофетамин.

— агонисты серотониновых
рецепторов (наратриптан).

24. Миопатия. Классификация, клинические проявления прогрессирующих мышечных дистрофий, диагностика.

Прогрессирующие
мышечные дистрофии (миопатии) — группа
наследственно обусловленных нервно-мышечных
заболеваний, характеризующихся
прогрессирующей мышечной слабостью,
атрофией мышц, двигательными нарушениями.

Дюшена:
(Х-сцепл. рецессивн. тип)

·
Утрата мышечного белка дистрофина

·
наиболее злокачественная форма первичных
миодистрофий

·
дебют в раннем детском возрасте

·
с 2-5 лет уже развивается слабость мышц
ТАЗОВОГО пояса, бедер, утиная походка

·
распространение процесса восходящее
(до плечевого пояса)

·
со временем слабость мышц лица, языка,
глотки, гортани, дыхательных мышц

·
у 30% отставание в интеллектуальном
развитии

ЭРБА-РОТА-
конечностно-поясная миодистрофия (по
аутосомно-рецессивному типу)

·
дебют в детском или юношеском возрасте
чаще в 14-16 лет

·
атрофии мышц тазового пояса

·
ранний признак утиная походка

·
атрофии мышц плечевого пояса, рук

·
возможны умеренные псевдогипертрофии,
формирование контрактур

·
при поражении межреберных мышц и
диафрагмы – дыхательная недостаточность

·
умеренная гиперферментемия

·
инвалидизация через 10-20 лет

Плечелопаточно-лицевая
миодистрофия ЛАНДУЗИ-ДЕЖЕРИНА

(по аутосомно-рецессивному)

·
дебют к 20 годам,

·
слабость и гипотрофия мышц лица,

·
слабость передней зубчатой, большой
грудной, нижних отделов трапецивидных
мышц, широчайшей мышцы спины, двуглавой,
трехглавой мышц

·
слабость перонеальных мышц (появляется
степаж)

·
интеллект сохранен

·
женщины в 3 раз чаще мужчин болеют

Лопаточно-перонеальная
миодистрофия ДАВИДЕНКОВА
1
аутосомно-доминантная

·
проявляется чаще в детстве

·
слабость и прогрессирующая гипотрофия
мышц плечевого пояса и перонеальной
группы мышц с угасанием сухожильных
рефлексов

·
слабость проксимальных отделов рук и
плечевого пояса

·
возможны дистальные парестезии,
гипестезии

Х-сцепленная
рецессивная форма

·
сначала слабость в грудных, дельтовидных
мышцах, в мышцах проксимальных отделов
рук

·
характерна кардиомиопатия (чаще причина
смерти)

Прогрессирующая
офтальмоплегическая проявляется
наружным офтальмопарезом/плегией

Соседние файлы в предмете Неврология

  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #

Источник

Мигрень

Мигрень — это первичная эпизодическая форма головной боли, проявляющаяся интенсивными, приступообразными головными болями (чаще односторонними) с сочетанием неврологических, вегетативных и желудочно-кишечных проявлений. Впервые проявляется обычно в возрасте от 12 до 22 лет. По частоте занимает второе место после головной боли напряжения. Зачастую приступ мигрени возникает после некоторой ауры и заканчивается чувством общей слабости и разбитости. В ходе диагностики мигрени необходимо исключить органическую патологию головного мозга и разобраться с возможными причинами появления мигрени. Лечение состоит из средств для купирования возникшего приступа и профилактики появления нового эпизода мигрени.

Общие сведения

Мигрень — первичная эпизодическая форма головной боли, проявляющаяся интенсивными, приступообразными головными болями (чаще односторонними) с сочетанием неврологических, вегетативных и желудочно-кишечных проявлений. Впервые проявляется обычно в возрасте от 12 до 22 лет. По частоте занимает второе место после головной боли напряжения.

Этиология и патогенез

Ранее мигрень рассматривали как сосудистую патологию, так как во время приступа мигрени происходит расширение сосудов твердой мозговой оболочки, в иннервации которых участвуют тригеминоваскулярные волокна. Однако болевые ощущения во время приступа мигрени вторичны, они возникают в результате выделения из окончаний тригеминоваскулярных волокон болевых нейропептидов-вазодилататоров, важнейшие из которых — нейрокинин А и пептид.

Таким образом, приступ мигрени возникает по причине активации тригеминоваскулярной системы. Такая активация происходит у пациентов с гиперсенситизацией тригеминоваскулярных волокон и повышенной возбудимостью коры головного мозга. «Провокаторами» приступа мигрени чаще всего выступают эмоциональный стресс (приступ мигрени возникает сразу по прошествии стрессовой ситуации), менструации, физическое напряжение, голод, а также некоторые продукты, содержащие фенилэтиламин и тирамин (цитрусовые, шоколад, шампанское, красное вино).

Клиническая картина

Для мигрени характерны давящие, пульсирующие головные боли, захватывающие половину головы с локализацией в области лба/виска/глаза. В некоторых случаях мигренозная боль возникает в затылочной области с последующим переходом в одну половину головы. От раза к разу локализация головной боли может меняться с одной половины головы на другую. Более того, постоянные (или периодические) односторонние головные боли не характерны для мигрени, а считаются абсолютным показанием к обследованию в целях исключения органического поражения головного мозга.

Читайте также:  Профилактика мигрени от мигрени помогает

В некоторых случаях наблюдается продром (предвестники приступа мигрени), проявляющийся слабостью, снижением концентрации внимания, и постдром (состояние сразу после приступа мигрени) в виде общей слабости, бледности и зевоты. Приступ мигрени сопровождается, как правило, тошнотой, фото- и фонофобией, ухудшением аппетита. Головная боль усиливается при подъеме по лестнице и ходьбе. В детском возрасте приступ мигрени сопровождается сонливостью, а после сна боль, как правило, проходит. Мигрень тесно связана с женскими половыми органами, поэтому в 35% случаев приступ мигрени провоцируется менструацией, а т. н. менструальная мигрень (приступ мигрени возникает в течение двух суток, прошедших от начала менструации) — в 8-10%. Прием гормональных контрацептивов и заместительной гормональной терапии усугубляет течение мигрени в 70-80% случаев заболевания.

Различают несколько клинических разновидностей мигрени:

  • вегетативная или паническая мигрень — приступ сопровождается вегетативными симптомами (озноб, усиленное сердцебиение, слезотечение, чувство удушья, отек лица);
  • мигрень с аурой — перед приступом появляются транзиторные, зрительные, речевые, чувствительные, двигательные нарушения; ее разновидность — базилярная мигрень;
  • ассоциативная мигрень — пароксизм головной боли сопровождается преходящим неврологическим дефицитом; ее разновидностями являются афатическая, мозжечковая, гемиплегическая и офтальмоплегическая мигрень.
  • мигрень сна — приступ возникает во время сна или утром, во время пробуждения;
  • катемениальная (менструальная) мигрень — разновидность мигрени, связанная с менструальным циклом. Доказано, что приступ такой мигрени обусловлен снижением уровня эстрогенов в поздней лютеиновой фазе нормального менструального цикла;
  • хроническая мигрень — приступы возникают чаще 15 дней/месяц в течение трех месяцев и дольше. Количество приступов увеличивается с каждым годом вплоть до появления ежедневных головных болей. Интенсивность головной боли при хронической мигрени с каждым приступом возрастает.

Диагностика

Как и при других первичных цефалгиях, основой диагностики мигрени являются жалобы пациента и данные анамнеза. В большинстве случаев необходимость в проведении дополнительных методов исследования (ЭЭГ, реоэнцефалографии, МРТ головного мозга) не возникает. Проявление неврологических симптомов отмечено лишь у 2-3% пациентов. Вместе с тем в большинстве случаев отмечается напряжение и болезненность одной или нескольких перикраниальных мышц, что становится постоянным источником дискомфорта и даже боли в шее и затылочной области.

Мигрень необходимо дифференцировать от эпизодической боли напряжения, для которой, в отличие от мигрени, типичны двусторонние, независящие от физической нагрузки, менее интенсивные головные боли давящего (сжимающего) характера.

Лечение мигрени

Терапия мигрени можно разделить на два этапа: купирование развившегося приступа и дальнейшее профилактическое лечение с целью предотвратить новые приступы мигрени.

Купирование приступа. Назначение неврологом тех или иных препаратов для купирования мигренозного приступа зависит от его интенсивности. Приступы слабой или умеренной интенсивности длительностью менее двух суток купируют с помощью простых или комбинированных анальгетиков: ибупрофен (0,2—0,4 г), парацетамол (0,5 г), ацетилсалициловая кислота (0,5—1 г); а также кодеинсодержащих препаратов (сочетание кодеина, парацетамола, метамизола натрия и фенобарбитала). При тяжелом течении мигрени (высокая интенсивность головной боли, продолжительность приступов более двух суток) применяют препараты специфической терапии — триптаны (агонисты серотониновых рецепторов типа 5НТ); например, золмитриптан, суматриптан, элетриптан, а также иные формы триптанов (свечи, раствор для подкожных инъекций, назальный спрей).

Прогноз мигрени в целом благоприятный за исключением тех редких случаев, когда возможно развитие опасных осложнений (мигренозный статус, мигренозный инсульт).

Профилактика мигрени

Для предупреждения хронизации заболевания и улучшения качества жизни проводится профилактическое лечение мигрени, целью которого являются: сокращение длительности, частоты и тяжести приступов; уменьшение влияния мигрени на повседневную жизнь пациента.

Составляющие профилактического лечения мигрени подбирают индивидуально для каждого пациента, учитывая патогенетические механизмы заболевания, провоцирующие факторы и эмоционально-личностные нарушения. Наибольшее распространение получили бета-адреноблокаторы (метопролол, пропранолол), антидепрессанты (амитриптилин, циталопрам), блокаторы кальциевых каналов (нимодипин), а также НПВС (напроксен, ацетилсалициловая кислота). В современной медицине для профилактики мигрени все чаще применяют немедикаментозные методы (прогрессивная мышечная релаксация, психотерапия, акупунктура).

Источник

Мигрень – приступообразное заболевание характеризующееся повторной головной болью от 4 до 72 часов, часто сопровождающихся зрительными и желудочно-кишечными симптомами. Является самостоятельной нозологической формой.

Частота

18-20% женщин страдают мигренью в 10-30 лет, обычно в период появления месячных у девочек.

Этиология и патогенез

Приступы мигрени сопровождаются регионарными изменениями мозгового кровотока вследствие расширения внутричерепных артерий. Вазомоторные изменения вызываются эпизодическим снижением системной концентрации серотонита. Продромальные симптомы могут быть следствием внутричерепной вазоконстрикции. Одним из основных факторов мигрени является конституциональное предрасположение к ней, которое часто бывает наследственным. В наследственном анемнезе мигрень имеется более чем у двух третей больных. В настоящее время имеются две основные теории мигрени: сосудистая и нейрогенная. Согласно сосудистой теории мигрень рассматривается как внезапно развивающийся генерализованный срыв вазомоторной регуляции, проявляющийся лабильностью тонуса мозговых и периферических сосудов. Аура при мигрени обусловлена локальным спазмом мозговых сосудов с развитием локальной ишемии мозга и появлением очаговых неврологических симптомов (скотомы, гемианопсии, головокружение и др.). Вместе с тем приступ головной боли является следствием избыточной вазодилатации интракраниальных (оболочечных) и экстраниальных артерий, а периодическое растяжение сосудистой стенки приводит к активации болевых рецепторов и придает головной боли пульсирующий характер.

Читайте также:  Топамакс для лечения мигрени

Нейрогенная теория определяет мигрень как заболевание с первичной нейрогенной церебральной дисфункцией, а возникающие во время приступа сосудистые изменения носят вторичный характер.

Клиническая картина

Мигрень с аурой (классическая) встречается у 25-30% случаев. Клиническая картина ее состоит из пяти развивающихся друг за другом фаз.Первая фаза – продромальная – появляется за несколько часов до развития головной боли и характеризуется сменой настроения, чувством усталости, сонливости, задержкой жидкости в организме, раздражительностью, беспокойством, булимией или анорексией, повышением чувствительности к запахам, шуму, яркому свету.

2. Вторая фаза — аура — представляет комплекс очаговых неврологических симптомов продолжительностью не более 60 мин. При офтальмической форме мигрени аура характеризуется зрительными нарушениями (мерцающая скотома, фотопсии, гемианопсии, зрительные иллюзии). При других формах мигрени аура проявляется неврологическими симптомами в соответствии со страдаемым артериальным бассейном: гемипаретическая, афатическая (каротидный бассейн), мозжечковая, базилярная.

3. Вскоре после ауры наступает третья фаза — болевая. Она может продолжаться до 72 ч и проявляется пульсирующей головной болью в лобно-глазнично-височной области, как правило, односторонней, умеренной или сильной интенсивности, усиливающейся при обычной физической нагрузке, сопровождается светобоязнью, звукобоязнью, тошнотой, рвотой, бледностью кожных покровов. В ряде случаев головная боль носит ломящий, распирающий характер и может распространяться на другую сторону. Иногда головная боль сразу имеет двустороннюю локализацию. На стороне головной боли сосуды инъецированы, наблюдается слезотечение, отечность параорбитальных тканей. Кроме отека в височной области наблюдается набухание и пульсация височной артерии. Больные часто пытаются сдавить височную артерию, растирают лицо, стягивают голову полотенцем или сжимают ее руками, стремятся уединиться в темное помещение, избегают громких звуков и яркого света.

4. Четвертая фаза — разрешение. Характеризуется постепенным уменьшением головной боли, прекращением рвоты и глубоким сном.

5. Пятая фаза — восстановительная — может длиться несколько часов или дней. Для нее характерны повышенная утомляемость, снижение аппетита, постепенная нормализация функционирования сенсорных систем организма (слух, обоняние, зрение), увеличение диуреза.

Мигрень без ауры (простая мигрень) является наиболее распространенной формой (до 75% случаев). Мигренозный приступ состоит из трех фаз -продромальной, болевой и восстановительной. Наличие продромальной фазы для простой мигрени не обязательно. Часто приступ начинается без всяких предвестников, сразу с головной боли. Клиническая картина фазы головной боли аналогична описанной при мигрени с аурой. Для мигрени без ауры характерно наличие рефрактерных периодов, когда болезнь после приступа не проявляется довольно длительное время, и в этот период большинство пациентов считают себя практически здоровыми. При объективном исследовании у двух третей из них выявляется различной интенсивности синдром вегетативно-сосудистой дистонии со склонностью к артериальной гипотонии и редко — артериальной гипертензии.

Лечение. Во время приступа пациенту необходимы постельный режим, устранение источников яркого света и звуков. Лечение приступа мигрени начинают при появлении первых симптомов с аспирина по (500-1000 мг внутрь) или метамизола, парацетамол в сочетании с кофеином. Дополнительно применяют противорвотные препараты: церукал, мотилиум или пипольфен (25-50 мг внутрь), которые улучшают всасывание и повышают эффективность анальгетиков. В случае неэффективности анальгетиков применяют кетопрофен, ксефокам и другие неспецифические противовоспалительные средства.

Профилактическое лечение направлено на снижение частоты, тяжести и длительности приступов, повышение эффективности средств, купирующих приступы, повышение качества жизни пациента. Профилактическое лечение состоит прежде всего в устранении провоцирующих факторов: регулярное питание (с исключением пищевых продуктов с большим количеством тирамина — сыр, шоколад, копчености, цитрусовые, красные вина), полноценный сон, снижение потребления кофеина и алкоголя, дозированные физические нагрузки, следует избегать приема оральных контрацептивов. Из нефармакологических методик эффективны: психомоторная релаксация, биологическая обратная связь, психотерапия, мануальная терапия с миофасциальным рилизом мышц шеи

Дата добавления: 2018-02-14; просмотров: 353; Опубликованный материал нарушает авторские права? | Защита персональных данных | ЗАКАЗАТЬ РАБОТУ

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Лучшие изречения: Студент — человек, постоянно откладывающий неизбежность… 11005 — | 7445 — или читать все…

Источник