Семейная гемиплегическая мигрень это
Гемиплегическая мигрень (далее — ГМ) — редкое тяжелое аутосомно-доминантное заболевание, относящееся к подтипу мгрени с аурой. При ГМ приступ головной боли сопровождается обратимым центральными парезами (параличами), нарушениями чувствительности и речи, перепадами настроения и дезориентацией. Заболевание обычно начинается в раннем детском возрасте. Как было указано ранее, ГМ — редкая форма мигрени, частота ее встречаемости составляет ≈0,002%.
Выделяют 2 типа ГМ. При семейной ГМ (СГМ) симптоматичными могут быть члены семьи 1-й или 2-й степени родства. При спорадической ГМ (СпГМ) семейный анамнез является отрицательным. Известно о генетической неоднородности семейной ГМ. Примерно в 50% всех случаев встречается мутация в гене CACNA1A хромосомы 19p13, у 10 — 20% семей выявлена мутация в гене ATP1A2 хромосомы 1q21 — 23, в остальных случаях описана мутация в гене SCN1A хромосомы 2q24. Выше перечисленные гены ответственны за кодирование белков, которые, в свою очередь, регулируют транслокацию ионов (натрия, калия, кальция) через клеточные мембраны, поэтому, с точки зрения патофизиологии, ГМ относится к группе каналопатий.
читайте также статью: Диагностика мигрени – это просто (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
Клиника СпГМ и СГМ схожа, хотя существует ее значительная вариабельность у разных пациентов. Это частично объясняется генетической гетерогенностью наряду с возможным модифицированным влиянием факторов окружающей среды. Заболевание обычно развивается в молодом возрасте. Средняя частота приступов довольна низкая (до трех приступов в год), однако также весьма вариабельна. Частота приступов и их тяжесть нередко нивелируют с возрастом, в климактерическом периоде возможны длительные периоды (до 37 лет) без мигренозных приступов.
Типичные приступы ГМ дебютируют на первом или втором десятилетии жизни и, кроме головной боли, характеризуются следующими клиническими симптомами: постепенно прогрессирующие зрительные, чувствительные и двигательные нарушения, афазия и другие проявления дисциркуляции в вертебробазилярном бассейне. У большинства пациентов также отмечаются мигренозные приступы с типичной двигательной аурой при отсутствии оптической. Клиническая картина спорадических и семейных случаев с идентифицированными мутациями варьирует от неосложненной ГМ до тяжелых форм с началом заболевания в раннем возрасте, развитием повторной мозговой комы и нарастающим отеком головного мозга, стойкой мозжечковой атаксией и, реже, с эпилепсией, задержкой умственного развития или индуцированной рецидиви-рующей транзиторной слепотой.
Аура при гемиплегической мигрени имеет свои особенности. Ряд исследователей изучали особенности ауры у пациентов с СпГМ и СГМ наряду с другими формами мигрени. Эти данные получены в ходе исследования общей популяции. Двигательная слабость всегда ассоциируется по меньшей мере с другими проявлениями ауры, наиболее часто – с чувствительными расстройствами. Различные клинические проявления ауры медленно прогрессируют в течение 20 — 30 минут, развиваются последовательно, преимущественно в следующем порядке: зрительные, сенсорные, двигательные, афатические нарушения. Возможно острое развитие ауры в течение менее чем 1 минуты, что наблюдается крайне редко.
Диагностика СГМ базируется на наличии сведений о семейном анамнезе подобных приступов. Более того, в период клинического наблюдения за пробандом (с мутациями в известных генах или без них) диагноз СпГМ может измениться на СГМ, если у остальных членов семьи наблюдались приступы ГМ. Также следует учитывать наличие в анамнезе у больных не менее 2 приступов со стереотипными фокальными неврологическими расстройствами продолжительностью не более 60 минут. Последующая головная боль может возникнуть сразу же после неврологических расстройств или спустя определенное время («светлый промежуток», не превышающий по времени 60 минут); как правило, имеет типичную лобно-височную локализацию, сопровождается фото-, фонофобией, иногда тошнотой, рвотой, сонливостью в конце припадка.
Первый эпизод двигательного дефицита с последующей головной болью или без нее требует также проведения целенаправленного всестороннего обследования больных и уточнения характера патологического процесса. ГМ чаще дифференцируют с мозговым инсультом, объемным образованием головного мозга, а также с инфекционными заболеваниями ЦНС (энцефалиты, менингиты). Клинические признаки и возможные изменения ЦСЖ и МРТ головного мозга при ГМ обратимы. Необходимо учитывать и то обстоятельство, что после единственного приступа диагноз ГМ невозможно установить достовер-но.
Генетические исследования целесообразно проводить при ГМ. Проведение скрининга трех генов СГМ наиболее обосновано при спорадических случаях с началом заболевания в раннем детстве при сочетании с неврологическими расстройствами и позитивном семейном анамнезе, когда тяжесть приступов или постоянный неврологический дефицит отличается от таковых у других родственников с ГМ. На основании идентифицированной мутации, которая определяет развитие заболевания, будет установлен окончательный диагноз. Это позволит избежать необходимости повторного проведения дополнительных исследований.
читайте также статью «Генетические аспекты мигрени» С.В. Копишинская, А.В. Густов; ГБОУ ВПО «Нижегородская государственная медицинская академия», Нижний Новгород (Журнал неврологии и психиатрии, №7, 2015) [читать]
читайте также пост: Альтернирующая гемиплегия детского возраста (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
ГМ относится к группе каналопатий, в связи с чем пациентам назначают медикаменты, изменяющие проницаемость мембран клеток для ионов. С целью профилактики обострений рекомендуются флунаризин (блокада натриевых и кальциевых каналов), верапамил (блокада кальциевых каналов), вальпроевая кислота (блокада натриевых и кальциевых каналов), ламотриджин (блокада натриевых и кальциевых каналов), ацетазоламид (блокада пируватдегидрогеназы), топирамат (изменение активности каналов натрия и кальция), бета-блокаторы пропранолол и метопролол. Пациентам для профилактики мигрени в ряде наблюдений проводили комбинированную антиэпилептическую терапию, включавшую окскарбазепин и натрия вальпроат (двухлетняя девочка), флунаризин (мальчик) и топирамат (старшая девочка). Для лечения атаки мигрени рекомендуются триптаны, эрготамин, кетамин, нимодипин, анальгетики и анальгезирующие средства из группы НПВС (нестероидных противовоспалительных препаратов), пульс-терапия метилпреднизолоном. Подробнее о ГМ в следующих источниках:
статья «Гемиплегическая мигрень: отдельные вопросы патогенеза, клиники, диагностики (обзор литературы и собственное наблюдение) Мироненко Т.В., Мироненко М.О. Бурцева Е.М., Муругайах Викнесварар; кафедра неврологии Луганского государственного медицинского университета (Международный неврологический журнал, №7, 2012) [читать];
статья «Особенности течения гемиплегической мигрени у детей» С.Л. Моисеева, К. Бетцлер, Т. Херберхольдт, Г. Клюгер, М. Штаудт; Клиника детской неврологии и неврологической реабилитации, Эпилептологический центр для детей (вопросы современной педиатрии, №6, 2015) [читать];
статья «Педиатрические аспекты мигрени в современной международной классификации головных болей III beta (2013)» Ю.Е. Нестеровский, Н.Н. Заваденко; ФГБОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, Москва (РМЖ, №13, 2017) [читать]
Источник
Гемиплегическая мигрень – это заболевание, для которого характерны приступы головной боли, сопровождающиеся параличом половины тела. Гемиплегическая форма является одной из самых редких, среди остальных видов мигрени. В этой статье будут рассмотрены основные причины и механизмы ее развития, а так же особенности клинической картины, диагностики и лечения.
Механизмы и причины развития
Причины гемиплегической мигрени
Точные механизмы и причины развития этой формы мигрени врачам не известны. В наше время существуют лишь теории и предположения. Выделяют ряд факторов, которые в сочетании друг с другом усиливают вероятной появления гемиплегической мигрени. Но нельзя с точностью сказать, что хоть один из них является непосредственной причиной заболевания.
К способствующим факторам относятся:
- Наследственность. Гемиплегическая мигрень часто передается по наследству.
- Изменение гормонального уровня. Гемиплегическая мигрень более чем в 90% встречается у женщин. Ее развитие связывают с гормональным сбоем женских половых гормонов. Так же, замечено, что развитие мигрени может провоцироваться приемом пероральных контрацептивов.
- Стрессы, нервные перенапряжения, нарушение режима сна, хроническое недосыпание, синдром хронической усталости. Все эти факторы ослабляют организм в целом, нарушают тонус сосудов, и могут стать причиной приступа мигрени.
- Курение и систематическое употребление алкогольных напитков.
Так же, выделяют непосредственные причины, провоцирующие приступ. Их называют триггерами. Они индивидуальны для каждого больного. Чаще всего, приступ вызывается миганием света, громкими и резкими звуками, стрессовыми ситуациями. Кого то провоцирует лай собак, кого-то — звук плача ребенка. Не редки случаи, когда триггером является неприятный запах.
Особенности клинической картины
Гемиплегическая мигрень проявляется очень яркими симптомами. Обычно, ее течение характеризируется развитием приступов, длительность которых колеблется от 15 минут до нескольких часов. Иногда, приступ может затягиваться на несколько суток, и такое состояние называют мигренозным статусом. Приступу может предшествовать аура. Аура включает в себя симптомы-предвестники приступа мигрени. Когда они появляются, больной уже знает, что скоро начнется приступ, и как-то к нему готовится. Аура может состоять из таких симптомов и признаков:
- слабость;
- головокружение;
- нарушение зрения;
- тошнота и рвота;
- повышение артериального кровяного давления;
- ощущение слабости в конечностях;
- дрожь в руках;
- чувство панического страха;
- заторможенность, или наоборот, агрессивность.
Аура длится у всех разное количество времени. Приступ может начать развиваться уже через несколько минут, после ее начала, или же, через пару часов. Гемиплегическая форма характеризируется развитием таких симптомов во время приступа:
| Название симптома | Характеристика симптома |
| Головная боль | Во время приступа, развивается невыносимая сильная и пульсирующая головная боль. Она локализируется четко с одной стороны головы и лица. Боль может распространяться на глаза, отдавать в лопатку, плечо. |
| Гемиплегия | Гемиплегия – отличительный симптом этой формы заболевания. При приступе, возникает паралич ноги и руки с одной стороны тела. Чаще, поражаются конечности со стороны головной боли, но могут и на противоположной. |
| Нарушение зрения | Больные могут испытывать полную потеря зрения, или же помутнение в глазах. Так же, могут сужаться поля зрения. Часто, сами глазные яблоки очень болят. |
| Нарушение сознания | У больного может развиваться помутнение сознания. Часто, после окончания приступа, они ничего не помнят, вследствие ретроградной амнезии. Так же, могут наблюдаться слуховые, зрительные или обонятельные галлюцинации. |
| Тошнота с эпизодами рвоты | Рвота может развиваться на пике головной боли. Она имеет центральное происхождение, и никак не связана с патологией пищеварительного тракта. Такая рвота не приносит облегчения. |
Современные методы диагностики и правила постановки диагноза
Особенности гемиплегическаой мигрени
Так как гемиплегическая мигрень проявляется параличом конечностей, при обследовании необходимо исключить инсульт головного мозга. С этой целью проводится компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга. Эти инструментальные методы, дают возможность осмотреть состояние тканей и сосудов головного мозга. С их помощью можно исключить такие заболевания, как инсульт, сосудистые патологии и злокачественные опухоли. Все эти болезни могут имитировать мигрень.
После исключения этих заболеваний, нужно постараться выявить причину мигрени. При подозрении на гормональный сбой, могут назначаться биохимические анализы крови на половые гормоны.
Сам диагноз «гемиплегическая мигрень» выставляется по клинической картине, и истории болезни, после исключения вышеуказанных патологий головного мозга.
Основные методы лечения
Лечение гемиплегической мигрени
Кроме постановки диагноза, и выявления причины болезни, нужно выявить провоцирующие факторы, что бы пациент в будущем мог их, по возможности, избегать. Именно профилактика развития новых приступов является самым эффективным методом лечения. В большинстве случаев, после определения триггеров, получается избегать приступы. Но не всегда их можно выявить, или избежать.
Гемиплегическая форма заболевания плохо поддается медикаментозному лечению. Не существует стандартной схемы терапии. Врач невропатолог индивидуально ее составляет в случае каждого больного. Иногда, подбор эффективной схемы занимает длительный период времени.
Обычно, для лечения используются такие медикаментозные препараты:
- Спазмолитики. Они снимают спазм сосудов, и восстанавливают нормальное кровообращение в тканях головного мозга, тем самым уменьшая болевой синдром. К ним относятся Нош-па, Дротаверин. Можно применять комбинированный препарат Спазмалгон, в его состав, кроме спазмолитика, входит и обезболивающее средство.
- Нестероидные противовоспалительные. Эти препараты обладают обезболивающим эффектом. К ним относятся: Диклофенак, Индометацин, Парацитамол.
- Анальгетики: Анальгин, Кеторолак, Кетолонг, Кейвер.
- Бета-блокаторы. Они снижают уровень артериального кровяного давления, и уменьшают частоту сердечных сокращений, пульс. Эти препараты строго противопоказаны при бронхиальной астме. Назначаются только врачом!
- Триптаны. Эта группа препаратов разработана специально для мигрени. Они эффективны, если больной успел их выпить во время самой ауры. К ним относятся такие препараты, как Суматриптан, Элетриптан, Релпакс, Золмитриптан.
Гемиплегическая мигрень – редкая форма заболевания. Чаще всего она развивается у женщин. Отличительной ее чертой является развитие паралича конечностей с одной стороны тела во время приступа. При постановке диагноза, нужно исключить такие заболевания, как инсульт, опухоли и сосудистые патологии головного мозга. Лечение проводится невропатологом, который индивидуально для каждого пациента подбирает максимально эффективную схему терапии!
Источник
Главная > Мигрень > Гемиплегическая мигрень
Иван Дроздов 24.03.2018
Гемиплегическая мигрень – это одна из самых редких форм этого заболевания, характеризующаяся мучительными затяжными головными болями, а также аурой в виде мышечной слабости и парезов конечностей различной степени интенсивности. По статистике на 10 000 населения лишь 1 человек имеет подтвержденный диагноз мигрени этого типа. Наибольшая подверженность заболеванию наблюдается в возрасте от 5 до 30 лет.
Гемиплегическая мигрень бывает двух видов:
- семейная – передается наследственным путем от одного из родителей, может развиваться одновременно у нескольких членов семьи;
- спорадическая – выражается в единичных приступах, схожих по симптоматике с семейным типом, но при этом наследственный анамнез отсутствует.
Мигрень гемиплегического типа важно своевременно диагностировать и лечить, чтобы исключить развитие угрожающих жизни осложнений.
Гемиплегическая мигрень: симптомы
Признаки мигрени этого типа начинают проявляться в детстве, по мере взросления их интенсивность и периодичность может снижаться. Иногда болевые ощущения исчезают полностью или беспокоят редко единичными приступами. Бывают случаи, когда боли и сопутствующие симптомы своей выраженностью доводят человека до изнеможения.
В большинстве случаев приступу предшествует потеря аппетита, появление апатии или агрессии, приступы тошноты и слабости. Типичными признаками приступа гемиплегической мигрени являются:
- Интенсивная пульсация в голове, часто одностороннего характера.
- Головокружения.
- Звуко- и светочувствительность, непереносимость резких запахов.
- Зрительная аура, проявляющаяся в виде зигзагообразных бликов, «слепых пятен».
- Покалывание, временное онемение конечностей и части лица со стороны развития мигренозной атаки.
- Паралич одной стороны тела.
- Дезориентация и выраженное снижение координации.
- Нечленораздельная речь и сложность восприятия.
- Мучительная тошнота, переходящая в многократную рвоту.
Во время тяжелых приступов паралич приобретает затяжной характер, состояние усугубляется нарушением сознания, лихорадкой и судорогами. При несвоевременном оказании помощи больной с подобными симптомами может впасть в кому.
Причины гемиплегической мигрени
Главной причиной гемиплегической мигрени называют наследственную предрасположенность. Считается, что ее развитие связано с мутационными изменениями в 1, 2 и 19-й хромосоме. Генная патология приводит к снижению выработки белка, отвечающего за взаимодействие нервных клеток между собой. В результате дефицита этого белка нейромедиаторы, являющиеся связующим звеном между нервными клетками, слабо реагируют на сигнал и провоцируют развитие ряда последовательных неврологических симптомов.
Приступ гемиплегической мигрени могут вызвать те же факторы, которые провоцируют и другие разновидности этого заболевания:
- изменение гормонального фона у женщин;
- стрессы и депрессии, усугубляющиеся нервными расстройствами;
- курение и злоупотребление алкоголем;
- громкие звуки и яркое, мигающее освещение.
На описанные выше факторы человек, подверженный мигренозным атакам, реагирует индивидуально, но в поиске причины приступов следует рассматривать воздействие каждого из них.
Как диагностировать этот вид мигрени
При регулярных болевых приступах, сопровождающихся симптомами гемиплегической мигрени, необходимо обратиться к неврологу. Доктор проведет детальный опрос и осмотр, после чего назначит исследование на КТ или МРТ сосудов шеи и мозга для исключения развития инсультов и опухолей. Если в семье пациента имеются родственники, которые страдали подобным заболеванием, то для подтверждения диагноза ему может быть назначен генетический анализ.
При подозрении на гемиплегическую мигрень не рекомендуется проводить исследование методом церебральной ангиографии, чтобы не вызвать болевой приступ и тем самым не усугубить состояние.
Диагностирование гемиплегической мигрени по признакам проводится с учетом следующих критериев:
- Приступ сопровождается двумя и более симптомами:
- один из признаков ауры развивается в течение 5-10 минут, затем один за другим появляются другие симптомы;
- каждый из признаков ауры имеет продолжительность от 5 минут до 1 часа;
- мучительная пульсация в отдельных областях головы появляется в период развития ауры или на протяжении последующего часа.
- Аура сопровождается временным снижением моторных функций и дополняется одним из нижеперечисленных признаков:
- снижение зрения, появление мерцающих бликов в глазах;
- нарушение речи;
- кратковременное снижение чувствительности со стороны развития приступа, чувство онемения.
- Описанные симптомы и признаки не связаны с другими патологиями и болезнями.
Для постановки диагноза врачом должно быть зафиксировано два и более приступа, соответствующих указанным выше критериям. Для этого нужно обратиться к доктору в поликлинику. Если приступ интенсивный, то лучше вызвать лечащего врача или бригаду скорой помощи домой.
Лечение гемиплегической формы мигрени
Выбор методики лечения мигрени гемиплегического типа зависит от степени выраженности симптомов и состояния больного. В период острых приступов показаны те же медикаментозные средства и подходы, что и при других формах мигрени. В частности, больному могут быть назначены:
- Болеутоляющие препараты (комбинированные анальгетики или противомигренозные средства).
- Противорвотные таблетки или спреи.
- Сосудорасширяющие препараты.
- Кортикостероиды.
- Средства, улучшающие кровоснабжение мозга.
- Препараты магния.
В межприступный период пациенту с диагнозом «гемиплегическая мигрень» могут быть рекомендованы антиконвульсанты и миорелаксанты, предупреждающие развитие мышечных спазм и судорог.
Не рекомендуется при подтвержденном диагнозе использовать препараты, оказывающие суживающее действие на сосуды, чтобы исключить риск возникновения инсульта. Также при гемиплегической мигрени следует исключить лечение препаратами, содержащими триптофаны. Нужно ограничить и употребление продуктов, в которых эти аминокислоты содержатся в большом количестве. К ним относят бананы, творог, арахис, мясо индейки, морскую рыбу.
Вас что-то беспокоит? Болезнь или ситуация из жизни?
Опишите нам свою проблему, или поделитесь своим жизненным опытом в лечении болезни, или спросите совета! Расскажите о себе прямо тут, на сайте. Ваша проблема не останется без внимания, а ваш опыт кому-то поможет!Написать >>
Эффективность медикаментозной терапии при лечении гемиплегической мигрени достигается за счет своевременного обращения к специалистам, диагностирования недуга и полного соблюдения рекомендаций специалистов по купированию и предупреждению приступов. Самолечение в этом случае может привести к необратимым осложнениям, угрожающим жизни человека.
Автор: Иван Дроздов, невролог
Информация на сайте создается для тех, кому необходим квалифицированный специалист, не нарушая привычный ритм собственной жизни.
Источник
